Нефротический синдром период активных проявлений

Нефротический синдром

Нефротический синдром характеризуется главным образом протеинурией, которая может быть клубочковой, канальцевой и гиперпротеинемической.

• Клубочковая протеинурия развивается при повышении проницаемости клубочкового фильтра для белков.
• Канальцевая – при нарушении реабсорбции белков в проксимальных канальцах.
• Гиперпротеинемическая – при избытке белка в крови (легких цепей иммуноглобулинов).

Этиология, патогенез, патологическая анатомия

Нефротический синдром развивается только при клубочковой протеинурии. Основными заболеваниями, приводящими к нефротическому синдрому, являются:

1. болезнь минимальных изменений,
2. фокально-сегментарный гломерулосклероз,
3. мембранозная нефропатия,
4. мезангиокапиллярный гломерулонефрит,
5. диабетический гломерулосклероз,
6. амилоидоз.

Болезнь минимальных изменений

Болезнь минимальных изменений, или липоидный нефроз, развивается при дисбалансе между субпопуляциями Т-лимфоцитов.

В большинстве случаев болезнь возникает без видимых причин (идиопатический вариант), реже – при системных заболеваниях (лимфогрануломатозе, сахарном диабете, ВИЧ-инфекции, IgA-нефропатии, болезни Фабри) и применении лекарств (НПВС, рифампицина, интерферона α, комплекса декстран-железо).

Морфологические изменения выявляют только при электронной микроскопии. Обнаруживают отек с диффузным набуханием отростков эпителиальных подоцитов, вакуоли, лизомы и увеличенное число органелл.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз

Первичный фокально-сегментарный гломерулосклероз характеризуется склерозом и гиалинозом отдельных петель клубочка (отсюда сегментарный) менее чем в половине клубочков (фокальный), в большинстве случаев бывает идиопатическим, реже развивается при ВИЧ-инфекции, героинизме, лизосомных болезнях накопления.

Вторичный фокально-сегментарный гломерулосклероз развивается после гибели части почечной паренхимы, приводящей к повышению внутриклубочкового давления, при врожденной агенезии почки; после резекции почки при туболоинтерстициальном нефрите, серповидной анемии.

При гистологическом исследовании обнаруживают слияние ножек подоцитов и сегментарный склероз клубочков, узелковые и крупнозернистые отложения IgМ и СЗ.

Мембранозная нефропатия

Мембранозная нефропатия характеризуется диффузным утолщением базальных мембран клубочковых капилляров. Причины первичной мембранозной нефропатии неизвестны.

Вторичная осложняет течение системных заболеваний (злокачественных новообразований, СКВ, гепатита В) или развивается при введении пеницилламина и препаратов золота. При электронной микроскопии на ранних стадиях болезни выявляют субэпителиальные отложения с выступами lamina densa между ними.

Позже отложения образуются внутри ГБМ, происходит диффузное и гранулярное распределение IgG вдоль нее без клубочковой пролиферации, экссудации и некроза.

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит бывает двух типов, сходных по основным морфологическим признакам (увеличение числа клеток в мезангии, расширение мезангиального матрикса, двухконтурность и утолщение базальных мембран, дольчатость клубочков) и различающихся по локализации и составу отложений.

При I типе отложения субэндотелиальные и мезангиальные, они содержат СЗ, IgG или IgМ. При II типе отложения содержат СЗ, не содержат иммуноглобулинов и располагаются внутри мембран.

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит – иммунокомплексное заболевание, которое развивается при инфекционном эндокардите, ВИЧ-инфекции, гепатитах В и С, СКВ и злокачесвенных новообразованиях (лейкозах и лимфоме).

Симптомы

Основным признаком нефротического синдрома является протеинурия обычно больше 2 г/м2. Протеинурия обусловлена повышением проницаемости клубочкового фильтра при повреждении клубочковой базальной мембраны и фильтрационных щелей между ножками подоцитов.

Следствием протеинурии является гипоальбуминемия, уровень которой зависит от количества выводимого с мочой альбумина. Гипоальбуминемия обусловлена также распадом реабсорбированного альбумина в проксимальных канальцах и нарушением синтеза альбумина в печени.

Но первичное обращение к врачу может быть связано с очаговым отеком из-за жалоб на затрудненное дыхание (отек гортани или плевральный выпот), загрудинную боль (гидроперикард), распухшие колени (гидроартроз), боли в животе (отек брыжейки), набухание мошонки.

Отеки обычно появляются по утрам на веках и лице и в коленях ближе к вечеру после хождения. По мере прогрессирования заболевания отеки становятся постоянными и массивными, приводящими к растяжению кожи с образованием бледных атрофических участков – стрий, особенно на животе и бедрах. Патогенез отеков сложен.

Жидкость скапливается главным образом в связи с гипоальбуминемией и изменением соотношения гидравлического и онкотического давления в капиллярах и интерстиции (старлинговые силы) и повышением канальцевой реабсорбции Na и воды, обусловленным усиленной секрецией АДГ и активацией ренин-ангиотензинальдостеронового механизма.

Еще один важный диагностический признак данного синдрома – гиперлипопротеидемия. Уровни ЛПНП и холестерина повышены у большинства больных, а ЛПОНП и триглицеридов – в наиболее тяжелых случаях. Но риск атеросклероза и ИБС при нефротическом синдроме не доказан.

При нефротическом синдроме обычно развиваются нарушения свертывания крови за счет уменьшения активности антикоагулянтных и фибринолитических факторов сывороточных протеиназ.

Нарушения свертываемости крови и эпизодическая гиповолемия создают риск ТЭЛА, тромбоза периферических сосудов, особенно почечных вен.

Характерными клиническими симптомами являются недомогание, анорексия, увеличение массы тела, атрофия мышц, которая может быть замаскирована отеком. В зависимости от степени выработки у больных ангиотензина II возможны гипо-, нормо- или гипертензивное состояние.

Осложнения

Осложнения развиваются при длительно существующем нефротическом синдроме. К ним относятся:

• дефицит питательных веществ, включая белковую недостаточность, проявляющуюся ломкостью волос и ногтей, задержкой роста, деминерализацией костей;
• синдром недостаточности калия;
• миопатия;
• снижение метаболизма.

В связи с потерей иммуноглобулинов нередко развиваются инфекционные заболевания. Артериальная гипертензия может осложниться поражением сердца и головного мозга. Но возможно развитие ортостатической гипотензии и гиповолемического шока, иногда с фатальным исходом.

Диагностика

Анализ мочи выявляет значительную протеинурию с экскрецией 3,5 г и более белка в сутки. В мочевом осадке выявляют обычно гиалиновые, восковидные, зернистые и эпителиальноклеточные цилиндры. Протеинурия при гломерулонефрите может сочетаться с гематурией и лейкоцитурией.

В крови снижается содержание альбумина (меньше 1,5–2,5 г%), уровней α- и γ-глобулинов, адренокортикальных и тиреоидных гормонов, а также трансферина, антистрептолизина-О, других Ig и комплемента.

Наоборот, при системной красной волчанке уровень IgG повышен, при очаговом гломерулосклерозе – снижен, при мембранозном гломерулонефрите уровень СЗ нормальный.

азота мочевины и креатинина в сыворотке крови зависит от степени поражения почек.

Потеря с мочой трансферрина приводит к развитию микроцитарной анемии. Для нефротического синдрома характерно увеличение в сыворотке общего холестерина, триглицеридов, свободного и эстерифицированного холестерина и фосфатов.

Резко повышенная концентрация липидов сочетается с выраженной гипоальбуминемией.

Диагноз основывается на клинических проявлениях и лабораторных исследованиях. Однако окончательный диагноз ставится только после гистологического и электронно-микроскопического исследования биоптатов почки.

Дифференциальный диагноз:

• В первую очередь проводится между первичным нефротическим синдромом, для которого характерны тяжелая протеинурия, выраженные биохимические изменения сыворотки и сравнительно позднее развитие почечной недостаточности, и вторичным нефротическим синдромом, при котором почечная недостаточность имеется уже к началу нефротического синдрома или развивается вскоре после этого.
• Болезнь минимальных изменений встречается чаще у детей и характеризуется гипертензией и азотемией.
• Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит также развивается главным образом у детей (60–80% случаев), протекает с макрогематурией, азотемией и артериальной гипертензией.
• Мезангиокапиллярный гломерулонефрит выявляется чаще у взрослых больных (75%), протекает с микрогематурией в 20% и гипертензией в 35% случаев.

Течение и прогноз

Течение нефротического синдрома длительное, прогноз зависит от этиологии. Более благополучный прогноз при заболеваниях, поддающихся лечению кортикостероидами.

Некоторые из них, например мезангиокапиллярный гломерулонефрит, могут проходить самостоятельно через 5–8 лет. При болезни минимальных изменений прогноз у 90% детей и взрослых хороший.

Рецидивы у них возникают часто, но поддаются лечению, и почечная недостаточность обычно не развивается.

Мембранозная нефропатия протекает медленно, постепенно прогрессирует до почечной недостаточности у 50% больных на протяжении 15–20 лет, у 50% могут сохраняться протеинурия или нефротический синдром без нарушения функции почек.

Тяжелее протекают фокально-сегментарный гломерулосклероз и мезангиокапиллярный гломерулонефрит, при которых почти у половины больных развивается хроническая почечная недостаточность в течение 8–10 лет. Лечение кортикостероидами обычно не эффективно.

Стойкая ремиссия наблюдается у немногих больных (5%).

После трансплантации почек рецидивы нефротического синдрома часто развиваются у больных с фокально-сегментарным гломерулосклерозом, мезангиокапиллярным гломерулонефритом, СКВ, Ig – нефропатией.

Прогноз обычно ухудшается при инфекционных заболеваниях, азотемии, артериальной гипертензии, выраженной азотемии, тромбозах периферических сосудов.

Лечение

Лечение больных проводится с учетом нозологической формы, вызвавшей нефротический синдром, функционального состояния почек, продолжительности и особенностей его течения. Не следует строго ограничивать режим и диету больных.

Больным назначают лечебную физкультуру, ежедневную ходьбу до 3–4 км, полноценное питание с содержанием животного белка в пище до 1 г/кг массы тела и снижение потребления натрия хлорида до 5 г/сут. Медикаментозное лечение включает: лечение основного заболевания, снижение протеинурии и уменьшение отдельных клинических проявлений.

Лечение основного заболевания

При болезни минимальных изменений рекомендуют первичную терапию преднизолоном в дозе 1–1,5 мг/кг внутрь в течение 4–6 нед. Положительный эффект проявляется прекращением протеинурии и увеличением диуреза.

В последующем больные переводятся на поддерживающую терапию преднизолоном по 2–3 мг/кг через день в течение 4 нед и затем дозу постепенно в течение последующих 4 мес сводят на нет.

Если больные не реагируют на кортикостероиды или развиваются частые рецидивы, рекомендуется назначение преднизолона с циклофосфамидом по 2–3 мг/кг/сут в течение 3 нед или хлорамбуцилом по 0,2 мг/кг/сут в течение 12 нед.

Нефротический синдром при мембранозной нефропатии проходит без лечения у 40%, у 35–40% он протекает волнообразно – с рецидивами и ремиссиями, у остальных 20–25% он сохраняется постоянно, при этом постепенно нарушается функция почек, и через 10–15 лет развивается терминальная почечная недостаточность. Эффективность глюкокортикоидов, циклофосфамида, хлорамбуцила и циклоспорина не доказана. При терминальной хронической почечной недостаточности показана трансплантация почки.

Лечение фокально-сегментарного гломерулосклероза не эффективно. Протеинурия может быть уменьшена 8-недельным курсом преднизолона и циклофосфамида.

Восстановление клубочковой фильтрации и снижение протеинурии возможно при лечении циклоспорином в дозах, применяемых при лечении болезни минимальных изменений. Ремиссия обычно непродолжительная, быстро развивается рецидив.

Не существует доказательств эффективности лечения нефротического синдрома антикоагулянтами и антитромболитическими средствами.

При мезангиокапиллярном гломерулонефрите эффективно лечение глюкокортикоидами в сверхвысоких дозах («пульс-терапия»), чередующимися с хлорамбуцилом.

Преднизолон назначают по 1000 мг в/в в течение 3 дней, а затем внутрь по 0,4 мг/кг/сут в течение 27 дней; хлорамбуцил – внутрь по 0,2 мг/кг/сут. Курс лечения 6 мес.

Возможно назначение антиагрегантов (дипиридамола 200–400 мг/сут и аспирина 300–500 мг/сут).

Снижение протеинурии и уменьшение клинических проявлений

В комплекс лечения включают ингибиторы АПФ, которые могут снижать протеинурию и липемию. Но при тяжелой почечной дисфункции они могут усилить гиперкалиемию.

При массивных отеках и асците целесообразно проводить лечение тиазидовыми диуретиками. Но они могут привести к гипокалиемии и метаболическому алкалозу. Поэтому при их назначении следует дополнительно использовать препараты калия. Кроме того, диуретики в больших дозах уменьшают объем плазмы, что может привести к ухудшению функции почек и угрозе тромбоза.

При выраженной гиповолемии, угрожающей развитием гиповолемического шока, необходимы вливания плазмы или альбумина. Артериальную гипертензию лечат диуретиками, ингибиторами АПФ и антагонистами кальция. Бактериурия, эндокардит, перитонит и другие очаги инфекции требуют своевременного выявления и интенсивного лечения.

НПВС уменьшают протеинурию, вероятно, за счет снижения кровотока в клубочках, но они не влияют на активность процесса. Учитывая способность этих препаратов вызывать острую почечную недостаточность, задержку натрия и воды, гиперкалиемию и другие побочные эффекты, их применяют ограничено.

Нефротический синдром: что это такое, симптомы и лечение — Про Почки

Нефротический синдром – это патологический процесс, который характеризуется множественными отёками, протеинурией, а также снижением количества белков крови.

Данное состояние сопровождает поражение почечных клубочков.

Чтобы подробно изучить это заболевание, нужно разобраться в факторах, которые способствуют его развитию, а также специфических признаках, диагностических и терапевтических методах при заболевании.

Причины появления патологии

Болезнь может развиться в результате наличия первичных и вторичных факторов. Исходя из этого, при нефротическом синдроме причины имеют различную этиологическую почву.

 Среди факторов, способствующих развитию первичной формы патологии, выделяют:

• наличие гломерулонефрита, во время которого синдром наблюдается больше, чем в половине случаев;
• гипернефрома почки;
• первичная форма амилоидоза;
• заболевания мочеполовой системы у беременных женщин.

К факторам, активизирующим вторичную форму нефротического синдрома, специалисты относят:

• инсулинозависимый сахарный диабет;
• болезни, вызванные инфекционными агентами;
• патологии соединительной ткани;
• развитие аллергических реакций;
• периартерииты и васкулиты;
• воздействие химических веществ;
• тромбозы полых вен;
• медикаментозные средства.

Причины нефротического синдрома также заключаются в иммунологической природе заболевания.

Это подтверждается несколькими фактами:

1. Экспериментальным методом было доказано, что ввод сыворотки, которая имеет в своём составе нефротоксины, абсолютно здоровым людям провоцировало у них развитие данной патологии.
2. Зачастую данный патологический процесс наблюдается у пациентов, склонных к аллергии на пыльцу растений, а также некоторых медикаментозных средств. Это обусловлено повышенной моновалентной гиперсенсибилизацией.
3. Помимо этого синдрома у пациентов наблюдаются различные аутоиммунные процессы.
4. Терапия с помощью иммунодепрессантов даёт благоприятный эффект. Это доказывает, что этиология заболевания может быть иммунологической.

Иммунные комплексы, негативно воздействующие на базальную часть оболочки клубочков, образовываются после контакта антител с внешними и внутренними антигенами. К первым специалисты относят вирусы, бактерии, пыльцу растений, а ко вторым – структуру ДНК, опухолевые клетки и другие факторы.

В некоторых случаях формирование иммунных комплексов происходит в результате образования антител к веществу, воспроизводящегося непосредственно клетками базальной мембраны. Степень поражения мочевыделительной системы напрямую зависит от количества иммунных комплексов, а также от времени их влияния на человеческий организм.

Наличие этих элементов может также активизировать воспалительные процессы на клеточном уровне. В результате этого наблюдается выброс гистамина, а также других ферментов, что повышает проницаемость базальных мембран. При этом отмечаются нарушения в микроциркуляторных процессах почек. Также патология наблюдается при опухолях мочевыделительной системы различного генеза.

Макроскопическая диагностика показывает, что почки у пациента увеличены, их поверхностью не сморщена. Корковый шар окрашен в бледновато-серый оттенок, а мозговой – в красный. Критерии нефротического синдрома при исследовании срезов и материалов биопсии нужно дифференцировать с другими заболеваниями мочеполовой системы.

Гистологическое исследование позволяет выявить жировую и гиалиновую почечную дистрофию, а также очаги пролиферации эндотелиальных клеток органа. При тяжёлых формах патологии часто встречается атрофия и некроз тканей. Поэтому нужно знать симптомы нефротического синдрома. Это поможет избежать подобных осложнений.

Признаки заболевания

Основным симптомы наличия патологии у больного являются отеки при нефротическом синдроме. При лёгкой форме заболевания они встречаются в области лица, а затем появляются на внешних органах мочеполовой системы и пояснице.

Вслед за этим экссудативная жидкость попадает в грудную и брюшную полость, где скапливается в больших количествах. Данная особенность даёт возможность диагностировать патологию перед развитием острой почечной недостаточности.

Первичный нефротический синдром может проявляться с помощью:

• сухости в ротовой полости и трахее;
• кахексии, мышечной слабости;
• сильных головных болей;
• ощущений тяжести в поясничном отделе позвоночника;
• гастрэлгических нарушений;
• тахикардии или брадикардии;
• нарушений оттока мочи;
• дегидратации.

Вторичный нефротический синдром проявляется снижением показателей суточного объёма выделяемой мочи. Зачастую в ней может содержаться примесь крови и эпителия. Также при нефротическом синдроме симптомы могут проявляться на работе желудка и кишечного тракта.

У пациента увеличивается объём живот, снижается аппетит, кожа становится бледноватого оттенка. При этом можно наблюдать отечность и припухлости в поясничной области и на половых органах. Эти признаки нефротического синдрома не являются специфичными. Тем не менее, они служат дополнительным доказательством наличия данной патологии.

Знание основных признаков этого заболевания позволяет дифференцировать его от других патологий мочевыделительной системы. Также это помогает сложить представление о возможных последствиях данного заболевания на организм пациента.

Осложнения патологии

Несвоевременно и неадекватно оказанная терапия болезни может приводить к тяжёлым последствиям.

К ним стоит отнести:

• различные инфекционные процессы, которые активизируются на фоне ослабленной иммунной системы пациента;
• нефротический криз, при котором показатели белков в человеческом организме падают до критических значений, что в определённых случаях является причиной летального исхода заболевания;
• нефротический отек головного мозга, который происходит в результате скопления большого количества жидкости и высокого артериального давления внутри черепной коробки;
• отёк лёгких в результате нарушения трофики;
• образование тромбов в сосудистой системе лёгких;
• инфаркты различной природы, которые характеризируются некрозом мышечного аппарата сердца;
• тромбоз сосудов, что значительно нарушает кровоснабжение некоторых жизненно важных органов;
• атеросклероз, во время которого количество крови, нужной для нормальной работы некоторых систем, недостаточно;
• нарушения обмена веществ.

При обнаружении патологии у женщины, последствия могут отображаться и на здоровье ребёнка. В случае с нефротическим синдромом осложнения часто подразумевают наличие гестозов. У таких пациенток возможно развитие эклампсии с выраженным осложнением беременности.

Также это может быть фактором, приводящим к смерти плода и коматозным состоянием у женщины.

Хронический синдром характеризуется постепенным развитием различных осложнений, в то время как острая форма патологии сопровождается лишь тяжёлыми нарушениями в работе почек и других органов.

Осложнения нефротического синдрома избегаются при его ранней диагностике. Для этого нужно знать методы исследования, которые используются в случае данного заболевания.

Методы диагностики патологии

Основными критериями диагностики данной болезни являются клинические и лабораторные методы исследования.

При визуальном осмотре у пациента наблюдаются:

• холодные, сухие кожные покровы;
• сухость во рту;
• увеличение размеров брюшной полости;
• гепатомегалия;
• нефротические отеки в области лица и поясницы.

При наличии жидкости в перикардиальной полости наблюдается увеличение границ сердца, в результате чего приглушаются его тоны. Скопление жидкости в грудной клетке даёт укорочение звуков перкуссии, ослабляет дыхание, а также способствует развитию мелкопузырчатых хрипов. Диагностика подобной симптоматики проводится инструментальными методами.

На электрокардиограмме наблюдаются признаки дистрофии сердечной мышцы. Анализ мочи при данном заболевании проводится с целью обнаружения повышенной плотности урины, лейкоцитурии, цилиндрурии, кристаллов холестерина или нейтрального жира. Также анализ мочи используется как контрольный тест на протяжении терапии нефротического синдрома.

При биохимическом анализе крови патология проявляется протеинемией, при этом уровень холестерина значительно повышается.

Для определения степени поражения почек диагностика заключается в использовании следующих методов:

• УЗИ;
• компьютерную томографию;
• МРТ;
• экскреторную урографию;
• сцинтиграфию.

Для выбора эффективного метода лечения важную роль играет установка фактора, который способствовал развитию патологии. В связи с этим специалисты назначают дополнительные способы диагностики, среди которых распространёнными являются иммунологические и ангиографические исследования, а также биопсия почек и прямой кишки.

Ранняя диагностика нефротического синдрома повышает шансы на благоприятный прогноз. Также она позволяет выбрать наиболее консервативный и эффективный метод терапии данной патологии.

Лечение патологии, её прогноз и профилактика

Терапию заболевания проводят в стационарном режиме. Это нужно для постоянного нахождения пациента под наблюдением лечащего врача и младшего медицинского персонала.

Основными принципами терапии, которые не зависят от природы заболевания, являются:

1. Бессолевая диета, которая ограничивают уровень потребляемой жидкости.
2. Постельный режим в течение всего лечения.
3. Симптоматическое лечение, с использованием мочегонных средств, а также препаратов, содержащих калий, антибиотиков и витаминов.
4. Внутривенное введение альбуминов, а также других составляющих крови для стабилизации обменных процессов.

При нефротоксическом синдроме почки невыясненной природы, а также при токсических и аутоиммунных болезнях, нужно применять кортикостероидные средства, такие, как Преднизолон или Метилпреднизолон. Они вводятся перорально или внутримышечно. Иммуносупрессоры снижают количество образованных антител, также стабилизируют кровоток в почках и фильтрационные процессы в клубочковом аппарате.

Чтобы добиться положительного эффекта при данной патологии, используют цитостатические препараты. Среди них наиболее распространёнными являются Хлорамбуцилом и Циклофосфамид. Лечение стоит проводить пульс-курсами.

Среди профилактических мер, используемых при наличии данной патологии, стоит назвать раннее лечение любых заболеваний мочевыделительной системы. Также стоит проводить санацию инфекционных очагов и предупреждать развитие заболеваний, способных привести к активизации этого синдрома.

Медикаментозные средства нужно принимать только по предписанию врача. Лечение нефротического синдрома не стоит осуществлять препаратами, которые обладают высокой токсичностью по отношению к почкам либо способны вызывать аллергические реакции у пациента.

После успешного лечения заболевания необходим контроль профильных специалистов в дальнейшем. Острый нефротический синдром зачастую сложно полностью вылечить, поэтому при определённых условиях обретает хроническое течение. Этот факт является основанием для установки человека на учёт, а также увеличения количества плановых осмотров у терапевта, уролога и хирурга.

Прогноз заболевания почти полностью зависит от причин его развития, а также от некоторых других факторов, среди которых весомыми являются пол, возраст, общее состояние больного. Полностью излечить патологию практически невозможно. Поэтому стоит учесть, что такое выздоровление встречается редко.

Некоторые пациенты время от времени сталкиваются с рецидивом, при котором проявляется наращивание симптомов общих и специфических нарушений в мочевыделительной системе человека. Тяжёлым последствием в данном случае считается почечная недостаточность, при которой развивается азотемическая уремия. В результате этого может наступить смерть пациента.

При нефротическом синдроме лечение нужно проводить комплексно и в строгом соответствии предписаниям врача. Соблюдение этих аспектов поможет провести терапию патологии эффективно, что снизит шанс развития рецидивов в дальнейшем.

Что представляет собой заболевание

Нефротический синдром (и его основная форма – липоидный нефроз) имеет код по МКБ 10 N04. Патологическое состояние классифицируется на врождённый и приобретенный тип. В первом случае речь идёт о генной мутации, которая приводит к ухудшению состояния почек.

Во втором – о поражении парного органа в любом возрасте. У детей возникает преимущественно в период от 2 до 5 лет. Врождённая форма заболевания встречается преимущественно у представителей стран Скандинавии. Нефротический синдром приводит к проблеме в функционировании кишечника.

Этот отдел пищеварительного тракта не усваивает кальций, поскольку во время мочеиспускания происходит активное выведение белка. Он в свою очередь обеспечивает расщепление витамина D. Поэтому на фоне липоидного нефроза достаточно быстро развивается проблема с плотностью костных структур.

Пациент предрасположен к переломам различной локализации.

Нефротический и нефритический синдром – отличительные черты

Основное отличие нефротического синдрома от нефритического – обширность поражения. В первом случае патологический процесс охватывает почки в целом, во втором – достигает клубочкового аппарата. Второе немаловажное отличие – отсутствие эритроцитов в моче. При нефритическом синдроме урина окрашена кровью, при нефротическом поражении подобного не происходит.

Причины развития нефротического синдрома

Нефротический синдром у взрослых возникает вдвое чаще, чем у детей или пациентов пожилого возраста. Может сопровождать не только урологические патологии. Развивается при гломерулонефрите, пиелонефрите, опухолевом процессе почек; нефропатии, возникающей у беременных.

Перечислено воспаление клубочков и чашечно-лоханочной системы почек, а также расстройство выработки и выделения мочи в период вынашивания. Предрасполагающий фактор – перенесенное облучение, вакцинация.
Нефротический синдром нередко выступает вторичным последствием основного заболевания.

Этот комплекс симптомов характеризует течение: • патологий лимфатической системы;
• тяжёлых аллергических состояний;
• аутоиммунных заболеваний (например, ревматоидного артрита);
• патологических процессов, которые сопровождаются формированием гнойных масс;
• отравления солями тяжёлых металлов, химическими веществами;
• инфекционных процессов – туберкулёза, коклюша, эпидемического паротита. Также нефротический синдром может развиваться на фоне паразитарных заболеваний, глистной инвазии, поскольку происходит значительное ослабление иммунных свойств. Труднее всего определить, почему возник нефротический синдром у детей. Когда длительное время не удаётся установить конкретную причину развития патологического состояния, его относят к категории идиопатических. Это означает, что подтверждено наличие проблем с почками, но не найден первоисточник синдрома.

Симптомы нефротического синдрома

Различают чистую и смешанную форму нефротического синдрома. В первом случае не происходит окрашивания мочи эритроцитами и показатели артериального давления сохраняются в пределах нормы. Во втором – вследствие прогрессирующего поражения почек наблюдается гематурия и гипертония. Несмотря на происхождение, нефротический синдром характеризуют следующие признаки: 1.

Жажда, снижение или полная потеря аппетита, сухость слизистых оболочек.
2. Изменение уровня артериального давления, слабость, головокружение.
3. Выработка мочи за сутки (диурез) сокращается до 800-900 мл, что указывает на постепенное развитие почечной недостаточности. 4. Тяжесть в поясничном отделе спины, неприятное ощущение скручивающего характера.

Из-за этого признака на начальном этапе заболевания пациент предполагает наличие проблем с позвоночником.
5. Диспепсические расстройства (выраженная тошнота, рвота), нарушение пищеварения, приводящее к диарее и гиповитаминозу. Дефицит витаминов и минералов в организме становится причиной ломкости ногтей, выпадения волос, шелушения кожи.
6.

Бледность лица, тремор рук и ног; кожа холодная на ощупь. При отсутствии адекватного лечения развиваются судороги, боль в мышцах и суставах, ощущение перемещения мурашек по коже. Опасность представляет увеличение объёма брюшной полости за счёт скопления в ней жидкости, водянка оболочек сердца, органов дыхательной системы.

Потенциально возможные осложнения нефротического синдрома – заболевания, вызванные вирусной, грибковой, бактериальной микрофлорой; отёк головного мозга. Не менее редко развивается железодефицитная анемия, предрасположенность к повышению уровня артериального давления. На фоне ухудшения функции почек наблюдаются случаи гипертонических кризов.

За счёт длительной интоксикации и отсутствия аппетита пациент стремительно теряет вес, что представляет риск развития анорексии. Степень выраженности клинических проявлений напрямую зависит от основного заболевания, вызвавшего нарушение состояния почек; возраста и иммунитета пациента.

Прогноз и профилактика

Прогноз для состояния пациента зависит от активности в плане устранения основного заболевания. Перспективы благоприятные, если: 1. Купирована первопричина развития нефротического синдрома.
2. Пациент придерживается бессолевого питания, отказался от физической нагрузки.
3. Актуальна возможность посещения специализированного курорта.

Если нефротический синдром длительный период времени не купируют правильно составленным лечением – состояние может принять затяжную форму. Рецидивирующее течение опасно развитием почечной недостаточности, которая влечёт, в том числе, необратимые последствия.

Профилактика нефротического синдрома предполагает осознанный подход к применению лекарств любого вида (назначать их может только врач). Также не рекомендуется превышать дозировку препаратов, уже установленную специалистом.

Не менее важно своевременно устранять заболевания почек и другие патологии, которые потенциально могут нарушить функциональную активность этого органа. Нельзя забывать, что клубочковый аппарат достаточно быстро и интенсивно реагирует на спонтанные изменения уровня влажности, переохлаждение.

Кардиоренальный синдром

Кардиоренальный синдром (КРС) относят к патологическим состояниям, при которых острая или хроническая дисфункция сердца приводит к нарушению работы почек и наоборот. Не всегда возможно

Подробно Камень мочевого пузыря

Камни в мочевом пузыре (цистолитиаз) образуются при накоплении минералов, которые увеличивают способность мочи к кристаллизации. Заболевание чаще встречается у пожилых мужчин, что связано

Подробно Почечный канальцевый ацидоз

Почки играют ключевую роль в поддержании кислотно-щелочного баланса организма, что реализуется реабсорбцией фильтрованного бикарбоната и удалением ионов водорода. Почечные нарушения

Подробно Урологические болезни и беременность

Болезни почек и мочевыводящих путей во время беременности регистрируют чаще других патологий. Недооценивать проблему нельзя: острый воспалительный процесс, прогрессирующее ухудшение

Подробно

Справочник

Клиники и врачи

• Клиники вашего города
• Врачи вашего города

Нефротический синдром: виды, причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение и профилактика + фото

Термин «нефротический синдром» сравнительно недавно появился в клинической практике и в настоящее время используется врачами всех стран. Под таким названием теперь подразумеваются все состояния, которые до середины XX века именовались как липоидный нефроз и нефроз.

Понятием нефротический синдром объединено сочетание определенных патологических симптомов, которые появляются при поражении клубочковой системы почек. Поэтому в большинстве случаев это не диагноз, а лишь проявление какого-либо заболевания, причем не обязательно урологического.

Однако встречаются ситуации, когда не удается обнаружить основной патологии, ставшей причиной снижения функциональности почечных клубочков. В таких случаях пациенту ставится диагноз идиопатического нефротического синдрома, то есть не имеющего выясненной этиологии.

Предпосылки для развития нефротического синдрома

Почки — великие труженики. Их работу можно сравнить с деятельностью сердца — со времени нахождения в материнской утробе до конца дней. Почки трудятся ежедневно, каждую секунду избавляя организм от шлаков и токсинов. Трудно придумать более оригинальный способ работы, чем подарила почкам природа.

Каждой почке принадлежит крупный сосуд — почечная артерия. По нему кровь несколько раз за сутки прогоняется через более мелкие сосуды. Они по своему внешнему виду напоминают клубок из переплетённых нитей.

В таком распределении сосудов заложен скрытый смысл — разница в размере помогает крови двигаться по назначенному маршруту. Эти мелкие сосуды составляют основу почечных клубочков. В их основании находится своеобразный тончайший почечный фильтр.

Его задача — оставить в кровотоке клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты) и крупные белки — альбумины и глобулины.

Нефрон — основная структурная единица почки

Однако такой фильтрат — ещё не конечный продукт деятельности почек. Над ним предстоит основательно потрудиться канальцам. По внешнему виду они больше всего схожи с узкими изогнутыми трубками. Внутри этих трубок расположены, пожалуй, самые особенные клетки человеческого организма.

Вместе со шлаками организм покинет и часть воды.

Почечный фильтр служит для очистки крови

Нефротический синдром — это не самостоятельное заболевание, а скорее совокупность причин, признаков и последствий повреждения фильтра различной природы. Он встречается не только при болезнях именно почек.

Нефротический синдром может быть обусловлен общими заболеваниями всего организма. Подобные изменения встречаются как среди детей, так и взрослых. Чаще всего от нефротического синдрома страдают малыши 2–5 лет и молодые мужчины и женщины 17–35 лет.

Однако болезнь наблюдается и в период новорождённости, и в пожилом, и в старческом возрасте.

Нс у детей

Синдром у детей является первичной формой и лечение его несложное. В педиатрии тяжелое течение заболевания, плохо поддающееся терапии, наблюдается крайне редко. Появление симптомов у детей – повод для стационарного лечения, поскольку в больнице проведут нужное обследование и выяснят, что спровоцировало синдром.

Классификация нефротического синдрома

Нефротический синдром по нескольким признакам подразделяется на ряд форм:

1. По причине повреждения почечного фильтра нефротический синдром подразделяется на ряд разновидностей:
   нефротический синдром при гломерулонефрите. В этом случае ведущую роль играет воспаление клубочков и, как следствие, почечного фильтра: гломерулонефрит может развиваться остро по истечении двух недель после перенесённой ангины, вызванной бактерией стрептококком;
2. в результате агрессивной деятельности иммунитета гломерулонефрит может носить хронический характер и протекать с чередой обострений и ремиссий. Существует ряд подвидов этого заболевания: гломерулонефрит с минимальными изменениями. При изучении такой почки под микроскопом внешний её вид вполне совпадает с нормальным;
3. фокально-сегментарный гломерулосклероз. В этом случае в почках разрастается рубцовая ткань;
4. мембранозный, при котором основные изменения происходят в клубочках и почечном фильтре;

   При гломерулонефрите клубочки повреждаются иммунными клетками

5. мезангиокапиллярный гломерулонефрит, при котором страдают мелкие сосуды клубочков;
6. нефротический синдром при иммунных заболеваниях, поражающих сосуды и соединительную ткань, в большом количестве расположенную во всех участках организма:
   системной красной волчанке;

   Нефротический синдром — одно из многих проявлений системной красной волчанки

7. системном васкулите;
8. системной склеродермии.
9. повреждение почечного фильтра, возникшее на фоне роста в организме злокачественной опухоли;
10. нефротический синдром, возникший на фоне образования в сосудах почек кровяных сгустков (тромбов);
11. нефротический синдром при аллергических заболеваниях. В этом случае ключевая роль принадлежит аллергенам — пыльце растений, яду насекомых, продуктам питания;
12. повреждение почек часто вызывает сахарный диабет. Больше всего в этом случае страдают мелкие сосуды клубочков.
13. По характеру причины, вызвавшей болезнь, нефротический синдром подразделяется на две формы:
    врождённую. Такая болезнь носит название нефротического синдрома финского типа и встречается редко. Причина — неправильные гены, перешедшие к ребёнку по наследству от обоих здоровых родителей (аутосомно-рецессивный тип наследования);

    Нефротический синдром финского типа наследуется по аутосомно-рецессивному механизму

14. приобретённую. В этом случае нефротический синдром возник как проявление почечного или общего заболевания организма.
15. По характеру течения болезни нефротический синдром подразделяется на ряд разновидностей:
    эпизодический нефротический синдром. Он знаменует собой начало основного заболевания почек (20% случаев);
16. персистирующий вариант. В этом случае проявления болезни более упорны и сохраняются в течение пяти-восьми лет (50% случаев);
17. прогрессирующий вариант. Это особенно злокачественный тип течения болезни. В этом случае (30%) наблюдается быстрое расстройство работы почек и формирование осложнений.

Диагностические мероприятия

В диагностике нефроза особое внимание уделяют исследованию мочи и крови (уровню белка). Диагностика включает в себя общий осмотр больного на наличие отечности, сбор анамнеза по поводу наследственной этиологии заболевания или сопутствующих патологий.

Больному назначают такие диагностические процедуры:

• ОАМ (анализ мочи);
• ОАК (анализ крови);
• биохимию мочи и крови;
• мочу по Зимницкому, Нечипоренко;
• иммунологическое исследование крови;
• бакпосев урины.

Проводят изучение осадка мочи, УЗИ и рентгеновское исследование почек и мочевыводящих путей.