Смех без причины

Чем болеет Джокер? Ненормальный смех как симптом

МОСКВА, 20 окт — РИА Новости, Татьяна Пичугина. В четверти случаев болезни двигательных нейронов сопровождаются приступами неконтролируемого смеха или плача. Такое аномальное поведение свойственно и некоторым генетическим патологиям. Это связано с нарушением сигнальных путей в головном мозге, отвечающих за эмоции, считают ученые.

Вынуждены смеяться

В клинику Университета Сан-Франциско (США) пришла 16-летняя девушка с жалобами на прогрессирующее онемение левой ноги. У нее были замедленные неврологические реакции, на МРТ-снимке просматривалось нарушение в мозолистом теле и левой ножке мозга, а сканирование грудного отдела позвоночника выявило поражение в верхней части.

Врачи поставили диагноз: рассеянный склероз. Это неизлечимое заболевание, возникающее в молодом возрасте. Его причина — в разрушении миелиновой оболочки нервных волокон по всей центральной нервной системе. Человек все хуже двигается и может стать инвалидом.

Девушке назначили лечение, но через два месяца она вернулась.

Ее снова мучила слабость в ногах, речь стала невнятной, ей было трудно глотать, но что хуже всего — пациентку по нескольку раз в день мучили приступы смеха, иногда переходящие в плач, — без какой-либо видимой причины и в самое неподходящее время. Самое главное — в момент приступа ей совсем не было весело, сдержать приступ она не могла.

Он встречается почти у половины людей, страдающих болезнью Паркинсона, сопутствует болезни Альцгеймера. Специального лечения до сих пор не создано, поскольку не вполне ясны первопричины.

Вот какой случай описывают ученые из Национального медицинского исследовательского центра психиатрии и неврологии имени В. М. Бехтерева. В 2017 году они лечили 34-летнего мужчину, с детства страдавшего от приступов непроизвольного смеха.

В десять лет у него начались эпилептические припадки, судороги. Перед этим падало настроение, повышалась тревога, появлялась слабость.

МРТ мозга выявило у пациента небольшую доброкачественную опухоль в гипоталамусе — гамартому, кисту шишковидной железы и другие нарушения. Удалить эти образования нельзя, поскольку они расположены в глубоких отделах мозга. Поэтому медики попробовали стимулировать кору головного мозга короткими магнитными импульсами и добились улучшения состояния.

Неисправный мозжечок

Неконтролируемые, или патологические приступы смеха и плача сопровождают расстройство непроизвольного выражения эмоций (РНВЭ). При этом у человека может не быть нарушения речи и глотания, рвоты, характерных для псевдобульбарного синдрома.

Смех и плач у страдающих маниакально-депрессивным синдромом тоже иной природы: они тесно связаны с настроением. Если оно на подъеме, человек впадает в истерику от хохота, если резко снижено в депрессивной фазе, то истерика слезная. РНВЭ же не зависит от настроения: приступы возникают против воли, человек не может их контролировать.

Этот вид расстройства встречается у четверти и даже половины пациентов с болезнями двигательных нейронов — боковым амиотрофическим и первичным склерозом.

Еще сто лет назад ученые предположили, что причина патологического смеха и плача — в нарушении работы отделов мозга, которые отвечают за эмоции.

За последние три десятка лет благодаря сканированию мозга в реальном режиме времени картина стала проясняться.

Сейчас ключевую роль отводят мозжечку, именно он обрабатывает ответ на сигналы из коры головного мозга (куда поступает сенсорная информация) и лимбической системы.

За доли секунды информация от органов слуха успевает поступить в кору головного мозга, возбудить нейронные сети, послать сигнал по мостам, получить отклик от мозжечка и направиться по стволу в нервные сети, которые опутывают наше тело, чтобы вызвать улыбку, смех, ответные шутки. Если этот путь нарушен, то мозжечок может неверно интерпретировать входящие сигналы и вызывать у человека приступы неконтролируемого смеха.

Стандартного лечения, эффективного для всех случаев патологических приступов эмоций, не существует. Медики используют антидепрессанты, блокирующие обратный захват серотонина — гормона счастья или содержащие трициклические соединения.

В 2010 году после десяти лет испытаний в США одобрили первое лекарство от РНВЭ. Это комбинация декстрометорфана и квинидина, которые по отдельности использовали для лечения бокового амиотрофического склероза. Новый препарат оказался очень дорогим. Его эффективность нуждается в более тщательном исследовании.

Приступы непроизвольного смеха причины, способы диагностики и лечения

Приступ непроизвольного смеха — распространенный симптом, сигнализирующий о расстройствах психики, генетических заболеваниях, поражениях головного мозга и других нарушениях. Патологический смех очень похож на естественный смех, но считается ненормальным из-за наличия сопутствующих симптомов, отсутствия сопутствующего радостного и приятного события. 

Симптомы непроизвольного смеха

Вспышки смеха сопровождаются такими симптомами:

• импульсивность;
• расстройства коммуникации;
• проблемы со зрением;
• выпячивание языка;
• небольшой размер головы при нормальных остальных частях тела;
• расстройства сна;
• дрожащие движения руками и ногами;
• припадки;
• аффективное поведение;
• непроизвольный кашель и моргания;
• гипопигментация;
• нарушения двигательных навыков;
• атактическая походка;
• проблемы с питанием в раннем детстве;
• нарушение речевого развития;
• неконтролируемое мочеиспускание;
• плач и истерия;
• депрессия.

При синдроме Туретта пациенты издают причмокивания, подмигивают, непроизвольно открывают рот и вытягивают шею. Они стараются избегать общества людей, что вызывает неуверенность в себе и развитие депрессивных расстройств.

Причины непроизвольного смеха

Неконтролируемый смех может возникать на фоне следующих причин:

Синдром Ангельмана характеризуется задержкой неврологического и умственного развития. Он встречается крайне редко, примерно у 1 из 10000 детей. Признаки генетического заболевания можно выявить в первые 6-12 месяцев жизни.

Оно может сопровождаться эпилептическими приступами, нарушением сна, частыми улыбками и смехом, резкими движениями частями тела. Ярко выраженные симптомы синдрома Ангельмана заметны только по достижению 2 лет. Распространенными отклонениями среди взрослых пациентов считаются ожирение и сколиоз.

У людей с синдромом Ангельмана заостренный подбородок и широкие промежутки между зубами.

Гебефреническая шизофрения развивается в период полового созревания. Она характеризуется повышенным настроением и манерностью. Нервный смех может сменяться приступами агрессией и сильным возбуждением, иногда возникают галлюцинации. Пациенты могут гримасничать и творить необдуманные поступки.

Синдром Туретта диагностируется в детском возрасте. Он сопровождается неконтролируемыми движениями и поведенческими нарушениями. Больной может вести себя непристойно, громко ругаться и смеяться, повторять услышанные фразы. Интеллект пациента при этом не страдает.

Причинами непроизвольного смеха может быть киста или опухоль головного мозга, рассеянный склероз и болезнь Лу Герига. Иногда неуместный смех появляется у людей, страдающих болезнью Альцгеймера.

В некоторых случаях приступы смеха без причины возникают как реакция на сильный стресс, горе или страх. Человек может засмеяться на похоронах, при сдаче экзамена и в других серьезных ситуациях.

Непроизвольный смех часто наблюдается у людей, злоупотребляющих наркотиками.

При подозрении на синдром Ангельмана у ребенка врач направляет его мать на анализ крови. Он даст возможность изучить ДНК младенца, чтобы определить имеющиеся отклонения.

Для подтверждения диагноза при синдроме Туретта врач-невролог наблюдает за поведением пациента в течение минимум 1 года, фиксируя звуковые и моторные тики.

К дополнительным диагностическим методам исследования относятся электроэнцефалография, компьютерная томография и МРТ.

Для диагностики непроизвольного смеха в сети клиник ЦМРТ применяют разные методы:

При синдроме Ангельмана врач назначает антиконвульсанты или противоэпилептические средства. Их действие направлено на снижение количества припадков и контроль за ними. Для укрепления иммунитета детям с хромосомными аномалиями следует делать массаж.

Также им полезно заниматься лечебной физкультурой. С раннего возраста ребенка обучают языку жестов и проводят поведенческую терапию. Она помогает справиться с гиперактивностью, повысить концентрацию внимания и эффективно воспитывать детей с отклонениями.

Если у пациента диагностирован синдром Туретта, то ему назначают нейролептики и другие психотропные лекарства. В тяжелых случаях требуется имплантация нейростимулятора к участку головного мозга, который устраняет основные признаки болезни.

Для лечения непроизвольного смеха в сети клиник ЦМРТ используют такие методы:

Осложнения

Если не проводить поддерживающую терапию при синдроме Ангельмана, то у пациентов может постепенно развиваться боковое искривление позвоночника. Подростки с заболеванием не имеют чувства насыщения и много едят, что приводит к избыточному весу. Также у них наблюдается очень низкая концентрация внимания, но высокая моторная активность.

Синдром Туретта может провоцировать нейроповеденческие расстройства, невнимательность и импульсивность. У больных появляется необоснованное чувство тревоги, навязчивые мысли и депрессивное состояние. Кроме того, у них наблюдаются нарушения сна, синдром дефицита внимания и нарушение обучаемости.

Профилактика непроизвольного смеха

Для предотвращения непроизвольного смеха и заболеваний, вызывающих его, следует соблюдать такие правила:

• выполнять умеренные физические нагрузки;
• соблюдать режим труда и отдыха;
• своевременно лечить аутоиммунные и инфекционные заболевания;
• избегать сильных стрессов;
• обогатить рацион питания продуктами, содержащими витамины группы B и магний;
• не употреблять спиртные напитки и не курить во время беременности.

Точность диагностики и качественное обслуживание — главные приоритеты нашей работы. Мы ценим каждый отзыв, который оставляют нам наши пациенты.

Панина Валентина Викторовна

Актриса, заслуженная артистка РСФСР

Узнала о вас в интернете — нужно срочно сделать МРТ.

И вот после спектакля я у вас. Мне очень понравились ваши сотрудники. Спасибо за внимание, доброжелательность и точность.

Пусть у вас всё будет так же хорошо на душе, как у меня сейчас, несмотря на все проблемы…

Будьте!!! Нам на радость! Ваша Панина В.В.

Открыть скан отзыва

Array( [ID] => 107 [~ID] => 107 [CODE] => [~CODE] => [XML_ID] => 107 [~XML_ID] => 107 [NAME] => Панина Валентина Викторовна [~NAME] => Панина Валентина Викторовна [TAGS] => [~TAGS] => [SORT] => 100 [~SORT] => 100 [PREVIEW_TEXT] =>

Узнала о вас в интернете — нужно срочно сделать МРТ.

Пусть у вас всё будет так же хорошо на душе, как у меня сейчас, несмотря на все проблемы…

Будьте!!! Нам на радость! Ваша Панина В.В.

[~PREVIEW_TEXT] =>

Узнала о вас в интернете — нужно срочно сделать МРТ.

Пусть у вас всё будет так же хорошо на душе, как у меня сейчас, несмотря на все проблемы…

Будьте!!! Нам на радость! Ваша Панина В.В.

10 причин для смеха без причины

Кроме простой щекотки? Возможно, это звучит странно, но многие специалисты утверждают, что смех базируется на страхе. А именно боязни утратить чувство собственного достоинства, страхе перед социальными трудностями, страхе быть исключенным из коллектива, быть обманутым, страхе перед сексом, страхе травмы или смерти. Чем больше тревог вызывает объект, тем больше над ним смеются.

В различных обществах считаются смешными разные вещи. То же самое можно сказать и о поколениях в обществе. Существует очень тонкая грань между комедией и трагедией, между смешным и печальным, между тем, что вызывает у нас смех, и тем, что заставляет плакать.

Существует ли в мозге «центр смеха»?

Несмотря на попытки, таковой пока не обнаружен. Однако, если он все же существует, вероятнее всего, это гипоталамус. Возможно, здесь участвует также кора головного мозга – она может усиливать или подавлять эмоции, вызывающие смех.

Ту же функцию могут выполнять пути, существующие между структурами лимбической системы, а также другие области головного мозга. Мы до сих пор не знаем механизма возникновения смеха, однако это отнюдь не мешает нам хохотать над хорошей шуткой.

Почему люди смеются над шутками и какое у смешной шутки самое важное качество?

Большинство людей любят посмеяться. Во время смеха мозг вырабатывает эндорфины, которые снимают боль, облегчают стресс, ослабляют чувство тревоги, понижают артериальное давление. В результате улучшается наше общее самочувствие.

Специалисты в области психологии юмора говорят: чтобы шутка была смешной, ее, прежде всего, следует хорошо преподнести. Исследования показывают, что начальники шутят на работе больше, чем подчиненные.

В результате наблюдений за совещаниями в бостонском госпитале было установлено, что старшие по должности врачи шутят больше, чем младшие, а младшие – больше, чем фельдшера.

Группа работников, в которой есть шутник, трудится совсем не меньше, чем та, в которой весельчак отсутствует. В ходе эксперимента в Калифорнийском университете в Лос-Анджелесе было обнаружено, что группы с веселым и остроумным человеком продуктивнее решают различные задачи.

Как выяснилось в ходе исследований, мужчины чаще рассказывают анекдоты, а женщины больше улыбаются.

1. Избавляет от депрессии

Конечно, можно пойти традиционным путем, попросив доктора выписать антидепрессанты. Но будет гораздо эффективнее сходить на концерт Жванецкого и от души похохотать.

Во время смеха мышцы лица посылают специфические импульсы, которые благотворно влияют на нервную систему и деятельность мозга. Этот механизм работает, даже когда вы просто «надеваете» улыбку.

Одна минута искреннего смеха заменяет сорокапятиминутный сеанс глубокой релаксации: уменьшается выброс стрессовых гормонов — кортизона и адреналина, а выработка эндорфинов повышается. Даже если вы просто вспомните анекдот, который недавно вас развеселил, уровень гормонов радости подпрыгнет.

2. Омолаживает кожу

Еще совсем недавно красавицы передавали из уст в уста такой «рецепт красоты»: если не хочешь появления преждевременных мимических морщин, улыбайся реже! И совершенно напрасно. Один из способов сэкономить на дорогих салонных процедурах — это смеяться с удовольствием.

А в противном случае вы лишаете себя прекрасного фейс-билдинга, естественным образом укрепляющего мышцы лица и замедляющего процессы старения. Такая «зарядка» обеспечивает прилив крови к коже лица, а значит, дополнительное питание, упругость и здоровый румянец.

3. Укрепляет иммунитет

«Прибытие паяца в город гораздо полезнее для здоровья, чем десять нагруженных лекарствами мулов», резонно замечали врачи четыре столетия назад. Имея результаты последних исследований, современные ученые утверждают: смех действительно мобилизует наш иммунитет на борьбу с недугами.

В том числе с онкологическими, возглавляющими список самых тяжелых. А зимой врачи особенно рекомендуют повышать степень своей «смешливости»: юморя, вы увеличиваете в организме количество иммуноглобулина А, защищающего слизистые оболочки от атаки вирусов и бактерий.

4. Лечит сердечно-сосудистую систему

Известный английский поэт Уильям Шекспир совершенно справедливо констатировал: «Веселое сердце живет долго». Да и психологи обратили внимание на странную черту, свойственную почти всем «сердечникам»: они редко смеются, зато чаще здоровых сердятся и раздражаются по пустякам.

Как оказалось, смех укрепляет эндотелий — клетки, выстилающие внутреннюю поверхность кровеносных сосудов и сердечных полостей. Хохот подобен физическим упражнениям на свежем воздухе и имеет тот же оздоровительный эффект для сердца. Всего за десять минут снижается кровяное давление на 10-20 мм р/с, что полезно при гипертонии.

5. Уменьшает боль

Герой произведения Фридриха Ницше «Так говорил Заратустра» советовал: «Десять раз должен ты смеяться в течение дня и быть веселым: иначе будет тебя ночью беспокоить желудок, это отец скорби». Конечно, смех не в состоянии унять обострившуюся язву или мучительную мигрень, и все же…

Как вы уже знаете, «действующие лица» веселья и смеха — эндорфины, а их прямая обязанность — не только веселить, но и унимать боль. Естественное болеутоляющее имеет и психологическую составляющую: смеясь от души, мы попросту отвлекаемся от плохого самочувствия. Кстати, при смехе благодаря расслаблению мышц шеи и спины можно свести на нет головную боль некоторых видов.

6. Тренирует дыхательную систему

Что общего между смехом и физиотерапевтическими процедурами? Вы уверены, что ничего? А врачи иного мнения: и то, и другое облегчает выход мокроты из дыхательных путей.

Секрет — в особом «смеховом» дыхании, при котором вдох становится длинным и глубоким, а выдох — коротким и интенсивным, в результате чего легкие полностью освобождаются от воздуха, а газообмен в них ускоряется в три раза.

Кстати, это не только оздоравливает дыхательные пути, но и избавляет от некоторых комплексов. Например, от нерешительности, робости, повышенной тревожности. Они возникают в основном при неглубоком, поверхностном, дыхании.

7. Улучшает фигуру

Смех — это и аэробика для мышц, и массаж для внутренних органов. Как и при физических нагрузках, в процессе смеха снижается уровень плохого холестерина, оптимизируется дыхание, улучшается кровоснабжение. В то время когда вы с удовольствием хохочете, к примеру, над ужимками Джима Керри, в работу включаются восемьдесят групп мышц!

При этом лучше всего прорабатываются мышцы живота, спины и ног. Одна минута смеха равносильна пятнадцати минутам езды на велосипеде, а десять — пятнадцать минут сжигают столько же калорий, сколько содержится в плитке шоколада. А если вы будете веселиться в течение часа, то потратите количество энергии, как при часовой спринтерской пробежке.

8. Налаживает отношения

Когда-то цари держали при дворе шутов. Веселя монаршее окружение, они создавали чувство общности. Ведь, с точки зрения психологов, смех — в своем роде групповая психотерапия: объединяет людей, помогает быстро вовлечь в обмен репликами, избавляет от негативных эмоций, запускающих деструктивные биохимические изменения в организме.

Наблюдение за смеющимся человеком улучшает настроение. Вы поссорились с домашними? У вас неприятности на работе? Встаньте перед зеркалом и заставьте себя хотя бы улыбнуться.

9. Характеризует людей

Достоевский писал, что истинная натура человека распознается по смеху. Если он…

• сдерживает смех, — это говорит о надежности, уравновешенности, спокойствии. Он браке верен, однако его педантичная правильность может навевать тоску и скуку.
• смеется открыто, откинувшись назад, — к жизни в целом, и к близким людям в частности относится легкомысленно. С таким человеком может быть весело в компании, но всерьез на него рассчитывать не стоит.
• хохочет, широко раскрыв рот, — значит, остроумен, непосредствен, отличается бурным темпераментом, может поведать массу смешных историй. Он прекрасный рассказчик, но отвратительный слушатель.
• смеется, сморщив нос, — о таком человеке можно сказать «Куда ветерок — туда и умок». Его чувства и мнения меняются так же быстро, как направление ветра. Он эмоционален и капризен, легко поддается минутному настроению.
• при смехе прикрывает рот рукой — значит, несколько робок и не слишком уверен в себе, раним.
• касается губ мизинцем — ему нравится быть в центре внимания. У него отсутствует самокритика, поэтому свое мнение он считает истиной в последней инстанции.
• касается рукой лица или головы — это отъявленный мечтатель и фантазер. Большую часть времени предпочитает витать в облаках.
• ухмыляется, правый уголок рта приподнят, — перед вами субъект, склонный ко лжи и жестокости. Хотя внешне может казаться довольно милым. Совсем другие характеристики у человека с «левосторонней» улыбкой, которая говорит о честности, порядочности. На него можно положиться в трудную минуту.

10. Улучшает настроение

Лечение смехом популярно во многих странах мира. Например, в Германии клоуны-доктора посещают тяжело болеющих детей. А индийские врачи даже придумали специальную йогу смеха, после которой заметно улучшается эмоциональное и физическое состояние.

В ней сочетаются дыхательная гимнастика из традиционной йоги, растяжки и упражнения, имитирующие смех. Пребывание в смешных позах, а особенно наблюдение за другими участниками, застывшими точно в таких же, быстро вызывает настоящий смех.

На занятиях сначала учатся так называемому глубокому, диафрагменному, дыханию. Затем приступают к освоению правильного смеха (глубокий вдох, короткий выдох). Каждое занятие длится полчаса. Предлагаем и вам «смехотворные» упражнения. Они уж точно не позволят загрустить. А чтобы эффект был целебным, попрактикуйтесь с друзьями.

Беспричинный смех может быть симптомом болезни

Хорошо смеется тот, кто смеется по своей воле. К сожалению, так бывает не всегда. Существует целый ряд болезней, при которых человека либо одолевает неуместный и беспричинный смех, либо черты его лица складываются в гримасу, напоминающую улыбку. MedAboutMe рассказывает о таких заболеваниях.

Расстройства психики: шизофрения, биполярное расстройство и другие

Дурашливость, смешливость, склонность к странным и неуместным шуткам может свидетельствовать о наличии гебефренической шизофрении. Заболевание начинает проявляться в период полового созревания.

Больному свойственно повышенное настроение и манерность, он картинно смеется и хихикает, иногда ведет себя непристойно. Приступы веселья могут сменяться агрессией и злобным возбуждением, порой появляются галлюцинации.

Больным свойственны совершенно немотивированные поступки, глупые шалости, гримасничанье. С течением времени поведение становится полностью бессмысленным и бесцельным.

Биполярное расстройство, или маниакально-депрессивный психоз, также может проявляться в приступах эйфории, беспричинного смеха и радости, которые сменяются подавленностью и депрессией. В состоянии эйфории больной веселится без повода, может хохотать даже над совершенно несмешными вещами, проявлять неуместную самоуверенность и манию величия.

Синдром Туретта проявляется в детском возрасте. Для этого расстройства характерны неконтролируемые движения, вокальные тики и нарушение поведения. Больной может выкрикивать ругательства или непристойности (копролалия), повторять услышанное (эхолалия), гримасничать и смеяться.

Мальчики болеют вдвое чаще девочек. Причины возникновения заболевания до конца не ясны, синдром Туретта является предметом исследований генетиков, психиатров и неврологов. Интеллект больного, как правило, не страдает, но жить с синдромом Туретта непросто.

И уж точно — совершенно не смешно.

Синдром Ангельмана

В этом заболевании «виновата» генетика: у больных отсутствует часть 15 хромосомы. Синдром Ангельмана называют еще синдромом Петрушки или «счастливой куклы». Больной ребенок похож на безоблачно счастливого малыша — с его лица не сходит радостная улыбка во весь рот.

К сожалению, о счастье и радости говорить не приходится. Дети с синдромом Петрушки испытывают проблемы с речевым развитием, у них нарушена координация, а в 80% случаев наблюдается еще и эпилепсия.

Малыши с синдромом Ангельмана доверчивы и добродушны, они любят слушать, тянутся к людям, проявляющим к ним интерес. По мере взросления проявляются задержки в развитии.

Больные могут быть в определенной мере социально адаптированы, но всю жизнь будут нуждаться в опеке, так как навсегда остаются «детьми». Способность к адаптации зависит от степени поражения хромосомы.

Одним больным удается научиться обслуживать себя и вести хозяйство, другие не могут даже вставать без посторонней помощи.

Смех как симптом поражения мозга

Некоторые формы эпилепсии вызывают приступы смеха у больного.

Причиной непроизвольных приступов смеха, никак не связанных с испытываемыми эмоциями, может быть опухоль или киста головного мозга, а также острый инсульт.

Смех возникает при давлении на соответствующие участки мозга (переднюю часть коры поясной извилины), и только нейрохирургическая операция может устранить причину нездорового веселья.

Неконтролируемый смех может сигнализировать о развитии рассеянного склероза и болезни Лу Герига, известной также под названием «боковой амиотрофический склероз» или БАС. Иногда беспричинный смех отмечается при болезни Альцгеймера — на ранних стадиях.

Улыбка или гримаса боли? Миастения и столбняк

Столбняк — грозное заболевание, которое можно предотвратить, но крайне трудно вылечить, если дело зашло далеко.

Возбудитель столбняка — Clostridium tetani, анаэробная бактерия в виде гантельки, поражающая нервную систему.

Бактерия вырабатывает сильный яд — тетанотоксин, который разносится кровотоком по организму и проникает в нервные волокна. Любой случайный нервный импульс вызывает сокращение мышц, без последующего расслабления.

При поражении мимических мышц на лице возникает гримаса, известная как «сардоническая улыбка»: уголки рта растянуты и опущены вниз, глаза прищурены, на лбу собираются напряженные складки. Выглядит это страшно, несмотря на название «улыбка».

Главные признаки миастении — нарастающая мышечная слабость и постоянная патологическая усталость. Болезнь может поражать разные группы мышц, вызывая соответствующие симптомы. При поражении мимических и жевательных мышц появляется «улыбка Джоконды»: неподвижное, словно маска, лицо, опущенные веки (птоз), растянутые в линию губы.

Больной при этом может не иметь сил даже для того, чтобы открыть рот, прожевать и проглотить пищу.

При поражении дыхательной мускулатуры развивается одышка, поражение скелетных мышц лишает больного возможности двигаться.

О причинах возникновения миастении споры идут до сих пор. Исследователи ищут истоки заболевания в нарушении биохимических процессов, в расстройстве функции мышечных тканей и в работе центральной нервной системы.

Установлено, что на развитие миастении оказывает влияние вилочковая железа, и возможно — лимфоциты, чья функция заключается в защите организма от чужеродных агентов.

Последнее дает основание причислять миастению к аутоиммунным заболеваниям.

Патологический смех: «От боли я смеюсь»

В некоторых случаях неконтролируемый смех возникает как реакция на сильный стресс, страх, горе.

Известны случаи, когда на похоронах или при получении известия о смерти дорогих людей человек начинает смеяться, причем так, что не может остановиться. Из глаз могут рекой течь слезы, а смех временами переходить в рыдание, но не прекращаться.

Сильный стресс может также вызвать приступ неудержимого смеха. Например, боязнь не сдать экзамен или крайнее смущение при знакомстве со строгими родителями любимого человека вполне способны спровоцировать неостановимую смешливость.

Во время Великой отечественной войны был описан случай массового патологического смеха. Подразделение гитлеровской армии заняло небольшую деревню. Жители бросились бежать по глубокому снегу к лесу, а вслед им летели очереди из автоматов. Убегая, люди… смеялись. Взахлеб. Падая под пулями, закрывая собой детей, умирая — смеялись, с ужасом в глазах и смертной тоской в сердце.

Причины насильственного смеха Джокера

Чем интересна картина Тодда Филлипса «Джокер», помимо художественной составляющей? Тем, что у нового Джокера наблюдается уникальное расстройство — насильственный смех, неадекватный раздражителю по силе и спектру.

Смешно ли ему, грустно ли, или же он просто нервничает — Джокер начинает стереотипно и жутко смеяться, будучи не в состоянии подавить приступ.

Причём в фильме это показано именно как нервно-психическое заболевание, от которого персонаж безуспешно пытается вылечиться.

Данное состояние действительно существует и известно в медицинской литературе как расстройство непроизвольного выражения эмоций (involuntary emotional expression disorder, далее РНВЭ). РНВЭ включает два синдрома — патологический смех и/или плач (ПСП) и эмоциональная лабильность (ЭЛ) [1]. Что из этого наблюдается у Джокера — сейчас выясним.

Описаны диагностические критерии ПСП. Хотя бы 3 из следующих критериев соответствуют понятию «Несомненный ПСП»; 2 — «Вероятный ПСП»; 1 — «Возможный ПСП»:

1) Стимулы зачастую неадекватны триггеру по интенсивности или валентности, по сравнению с нормальным смехом или плачем (грустный стимул может порождать смех, и наоборот).

2) Смех и/или плач часто никак не связаны с настроением пациента непосредственно перед началом приступа.

3) Смех и/или плач проявляется стереотипно (каждый раз ответом на стимул является либо смех, либо плач), независимо от стимула, И соответствует ХОТЯ БЫ ОДНОМУ из следующих условий: смех и/или плач обычно имеет одинаковую интенсивность, продолжительность или частоту, независимо от стимула.

Эмоциональная лабильность. Хотя бы 3 из следующих критериев соответствуют понятию «Несомненная ЭЛ»; 2 — «Вероятная ЭЛ»; 1 — «Возможная ЭЛ»:

1) Стимулы могут быть неадекватны триггеру по интенсивности, но соответствуют ему по валентности (грустный стимул порождает плач, и наоборот).

3) Смех и/или плач не стереотипны: эмоциональное поведение варьирует от приступа к приступу по интенсивности, продолжительности или частоте.

Кадр из фильма. Артур Флек (будущий Джокер) пытается подавить приступ смеха.

Кстати, не следует путать ПСП и ЭЛ с другим известным термином — псевдобульбарный аффект, который, помимо эмоциональных расстройств по типу РНВЭ, включает дизартрию, дисфагию и повышенные стволовые рефлексы (мигательный, рвотный и т.п.) [1].

Чем вызывается патологический смех?

ПСП и вообще РНВЭ может наблюдаться в структуре следующих заболеваний [1]:

• Боковой амиотрофический склероз — 49%
• Болезнь Альцгеймера — 18 — 74%
• Множественная системная атрофия мозжечкового типа — 36%
• Болезнь Паркинсона — 4 — 6%
• Цереброваскулярные патологии — 11 — 34%
• Рассеянный склероз — 10%
• Черепно-мозговая травма — 5 — 11%

Что из этого было у Джокера? Посмотрите фильм!!! Дальше самое интересное.

За контроль эмоций отвечает два проводящих пути – произвольный и непроизвольный [1]. Оба в конечном счёте сводятся к моторным ядрам мозгового ствола, которые иннервируют мышцы, участвующие в экспрессии эмоций: в частности, ядра VII, IX, X, XI, XII черепно-мозговых нервов, ядро диафрагмального нерва и т.д.

Произвольный путь включает проекции от коры (премоторная зона, дополнительная моторная зона, поясная извилина, первичная моторная зона, первичная соматосенсорная зона), идущие через внутреннюю капсулу к мосту и продолговатому мозгу, где они переключаются на ядра черепно-мозговых нервов и — это важно! — образуют петлю обратной связи, проходящую последовательно через мозжечок и таламус к базальным ядрам и коре (первичная соматосенсорная зона, надкраевая извилина). Круг замыкается. Также в нём участвуют пред-дополнительная моторная зона (Pre-SMA), задний островок.

Непроизвольный путь включает проекции от коры (вентральная поясная извилина, орбитофронтальная кора, передний островок, нижняя височная извилина, веретеновидная извилина, парагиппокампальная извилина) к подкорковым структурам (амигдала, гипоталамус), которые проецируются на периакведуктальное серое вещество среднего мозга и активируют его. Последнее, в свою очередь, через дорсальную покрышку отдаёт волокна к мостовым ядрам. Обратная петля пока не описана.

Оба вышеуказанных пути, с одной стороны, дополняют друг друга, но, с другой, находятся в постоянной конкуренции: произвольный путь блокирует непроизвольный. Последний работает рефлекторно (грустно — плач, смешно — смех), если через первый разрешит сознание.

Произвольный эмоциональный путь. Расшифровку сокращений см. ниже Непроизвольный эмоциональный путь. Расшифровку сокращений см. ниже Ингибирование непроизвольного пути произвольным. Расшифровку сокращений см. ниже

Что же происходит в случае поражения того или иного тракта?

Дисфункция произвольного пути может проявляться, в числе прочего, произвольным прозопарезом — слабостью мимических мышц при попытке сократить их по прямой команде врача [2]. Но непроизвольный путь всё ещё работает, так что наблюдается интересный феномен: если рассмешить такого пациента, его улыбка будет симметрична. Эмоции в данном случае заменяют сознание, помогая ему.

Произвольный прозопарез. Пациентка с ишемическим инсультом, вызванным окклюзией бифуркации правой внутренней сонной артерии. А — Пациентку просят улыбнуться. B — Пациентку рассмешили. C — МРТ с контрастом выявляет вазогенный отёк в правой височной доле.

Повреждение непроизвольного пути вызывает обратную картину: непроизвольный прозопарез — неспособность выразить эмоциональное состояние при сохранении произвольной мимической активности [2]. Лишь сознание может достучаться до мышц.

Непроизвольный прозопарез. Пациент с ишемическим инсультом, вызванным окклюзией М1-сегмента левой средней мозговой артерии. A — Пациента просят улыбнуться. B — Пациента попытались рассмешить. C — На МРТ виден инфаркт левой стриокапсулярной области.

Есть ли у Джокера какой-либо прозопарез? Вообще какой-то функциональный дефицит? Нет. Это не вполне соответствует ожидаемому неврологическому статусу. Должны были бы быть другие очаговые симптомы, но их нет. Давайте опустим это как кинематографическую условность. А вот что необходимо подчеркнуть и запомнить [1]:

• Поражение произвольного пути (инсульт, ЧМТ и т.д.) растормаживает непроизвольный и проявляется синдромом ПСП.
• Непосредственная активация непроизвольного пути (первичная или вторичная эпилепсия) проявляется синдромом ЭЛ, либо характерными эпилептическими приступами со смехом или плачем (геластические и дакристические припадки, соответственно).

Остановимся на этом материале и подумаем. Вариант с поражением произвольного тракта подходит почти идеально, учитывая классическую картину ПСП, если только вынести за скобки отсутствие других моторных симптомов. Но давайте рассмотрим также версию с перевозбуждением непроизвольного пути.

Можно ли предполагать наличие у Джокера эмоциональной лабильности? Нет, не подходит под диагностические критерии.

Может, у него геластическая эпилепсия (ГЭ)? Это могло бы объяснить отсутствие прозопареза. По классике данная патология возникает у детей до 10 лет и, как правило, связана с гипоталамическими гамартомами [3].

Однако ГЭ описана у взрослых [4] и к тому же обычно плохо или вообще не лечится лекарствами, что в принципе подходит под данный случай.

Так что же у Джокера? В сухом остатке у нас две идеи. Или поражение произвольного эмоционального пути вследствие некоторого события (обойдёмся без спойлеров), или геластическая эпилепсия. Однозначно высказаться нельзя, т.к.

клиническая картина нестандартна. Однако, учитывая наличие у пациента фармакорезистентной депрессии, которая не характерна для ГЭ, а также чистой картины синдрома ПСП, чаша весов слегка склоняется в пользу первого варианта.

Давайте на этом и сочтёмся.

«Put on a happy face!»

Лечение

Для терапии ПСП используются антидепрессанты (психостимуляторы, ингибиторы обратного захвата серотонина, норадренэргические и серотонинэргические антидепрессанты, протирелин), антипаркинсоники (леводопа, амантадин), противосудорожные средства (ламотриджин), антихолинэргические препараты, а также новинка — декстрометорфан-квинидин (Dextromethorphan quinidine, DM/Q) [1, 5]. DM/Q — единственное на сегодняшний день средство от патологической экспрессии эмоций, одобренное FDA. Есть некоторые данные об эффективности транскраниальной магнитной стимуляции, но для её официальной апробации необходимы дальнейшие исследования.

Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС) – это метод неинвазивной стимуляции нейронов головного мозга переменным магнитным полем. Широко используется для лечения таких патологий, как фармакорезистентная депрессия, нейропатическая боль, постинсультный гемипарез, паркинсонизм и т.д. Применяется и в нейрохирургии, для предоперационного картирования мозга.

Вашему вниманию предлагается уникальный мастер-класс по ТМС. Приглашённый специалист – Кривцова Юлианна Павловна, врач высшей категории со стажем 23 года, невролог, детский невролог, функциональный диагност.

Вывод

Насильственный смех Джокера, скорее всего — симптом поражения его произвольного эмоционального пути. Диагноз — несомненный ПСП. Лечение — можно попробовать DM/Q перорально в дозе 20/10 мг (одна капсула) раз в день, в течение недели, затем увеличить дозу до 1 капсулы в 12 часов. При резистентности — антипсихотический массаж по методике Бэтмена.

Сокращения нейроанатомических структур:

ACG — передняя поясная извилинаAmyg — амигдалаCB — мозжечокCG — поясная извилинаdTG — дорсальная покрышкаHyp — гипоталамусITG — нижняя височная извилинаM1 — первичная моторная кораNRA — ретродвойное ядро (nucleus retroambiguus)OBF — орбитофронтальная кораOTG — медиальная окципито-темпоральная (веретеновидная) извилинаPAG — периакведуктальное серое веществоPHC — парагиппокампальная извилинаPMC — премоторная кораS1 — первичная соматосенсорная кора

SMA — дополнительная моторная зона