Ставят лейкоз

Что делать, если у вас диагностировали лейкоз. Инструкция — Meduza

Лейкоз (часто говорят, что это рак крови, но это ) — одно из онкологических заболеваний. При нем нарушается работа костного мозга. Человеку, который с ним столкнулся, придется пройти немало препятствий. «Медуза» и «Фонд борьбы с лейкемией» составили инструкцию, которая поможет сделать этот путь легче.

Почитайте о своем заболевании

Скорее всего, до диагноза вы мало знали о том, что такое лейкоз (лейкемия — это устаревшее название) и как он лечится.

К счастью, сейчас есть разные хорошие ресурсы, на которых много написано об этом заболевании доступным языком, в том числе указаны схемы лечения.

На русском информацию о лейкозе можно найти на сайте фонда «Подари жизнь» в разделе «Справочник по болезням» (там есть сведения о разных видах лейкоза). Также вам будут полезны разделы «Библиоаптека», «Словарь медицинских терминов», «Юридическая информация».

На английском информацию о лейкозе стоит искать здесь:

Если коротко, при лейкозе в костном мозге перестают нормально вырабатываться различные клетки крови (например, лимфоциты или тромбоциты).

Со временем недоразвитых клеток становится слишком много, что и вызывает симптомы лейкоза. Если это происходит с миелобластами (предшественниками тромбоцитов, гранулоцитов и моноцитов), то лейкоз называют миелобластным.

Если с лимфобластами (предшественниками B- и T-лимфоцитов) — лимфобластным. 

Все эти изменения могут быть стремительными, а могут развиваться годами. В первом случае это острый лейкоз, во втором — хронический. Оба вида приводят к тяжелым последствиям.

Чтобы поставить диагноз, врачи проводят не только некоторые анализы крови, но и , а иногда и лимфатических узлов. В некоторых случаях нужны дополнительные анализы: например, генетический тест.

Получите второе мнение

Получить мнение другого врача — это абсолютно нормальная практика, которая помогает снизить риск ошибок при диагностике и выборе лечения. Грамотный врач, который действительно хочет вам помочь, не обидится на то, что вы обращаетесь к другому специалисту, и, может быть, даже сам рекомендует коллегу. 

Но для начала нужно попросить необходимые медицинские документы у клиники, где пациент начинает лечение. Вы имеете на это полное право.

Вам нужно написать заявление (и даже можно прислать его в электронном виде), чтобы получить необходимые документы (их копии). Официального порядка, который бы регулировал, как все это делать, пока нет.

Юристы компании «Факультет медицинского права» считают, что в заявлении можно указать, в какой срок вы хотите получить документы. В любом случае их должны выдать в течение 10 дней.

Есть несколько вариантов, как получить второе мнение:

1. Отдать пробу костного мозга («стекла») в лабораторию другой клиники, лучше — крупного федерального центра. Скорее всего, это будет платная услуга стоимостью несколько тысяч рублей. Но если вы получите направление на пересмотр «стекол» у своего врача, то это будет бесплатно.
2. Пойти на платный прием в частную или государственную клинику (без направления прием, скорее всего, будет платным). 
3. Получить удаленную консультацию. Для такой консультации, вероятно, потребуется участие вашего лечащего врача: официально ее не может инициировать пациент. Телемедицинские консультации проводятся в федеральных центрах и не только.

Выберите, где лечиться

По закону вы имеете право выбрать любую медицинскую организацию страны — можете лечиться у первого врача, а можете у того, у кого спрашивали второе мнение.

Чтобы выбрать клинику, нужно в первую очередь обращать внимание на две вещи:

1. Как там относятся к доказательной медицине. Если в клинике пользуются устаревшими методами лечения, то обращаться туда явно не стоит.
2. Какой есть опыт у врачей в лечении таких пациентов, как вы. Вряд ли вы найдете такую статистику на сайте клиники, но можно спросить на приеме у врача. Иногда это и без того очевидно: федеральный онкологический центр точно имеет большой опыт лечения таких пациентов.

В частной клинике лечение может оказаться более комфортным, но назначения могут ничем не отличаться от тех, что будут в крупных федеральных центрах.

Некоторые частные клиники работают в системе обязательного медицинского страхования (ОМС) и внесены в соответствующие разделы территориальных программ государственных гарантий.

Так что пациент может получить медицинскую помощь в частной клинике бесплатно. 

По факту попасть в федеральный онкологический центр может быть сложно, поскольку туда нужно направление, а его вам могут не дать. В этом случае пишите заявление на имя главного врача с просьбой выдать письменный отказ. Если вам повезет, в больнице испугаются такого требования и выдадут направление.

В противном случае на отказ придется жаловаться в страховую компанию, местный депздрав или минздрав, федеральный Минздрав или прокуратуру — и добиваться направления таким образом. Другая проблема, что в федеральном центре просто может не быть мест.

Тогда нет выбора — придется идти лечиться туда, где места есть.

Третья проблема: в некоторых тяжелых случаях бесплатно лечиться по полису ОМС уже нельзя — нужно получать специальную квоту. Этот процесс может сильно затянуться, поэтому в таком случае лучше обратиться к фонду, чтобы он оплатил лечение.

Лечение онкогематологических заболеваний — самое дорогое, что есть в онкологии. Это нужно учитывать, если решите ехать лечиться в другую страну.

В целом лечение онкологических заболеваний в России, хотя и бывает трудным с организационной точки зрения, может быть того же качества, что и в хороших клиниках за рубежом.

Обратитесь в фонд

Формально лечение онкологических заболеваний в России бесплатно. Однако на деле приходится платить за лекарства, которых нет в больнице, и за более хорошие лекарства.

Также деньги могут понадобиться на то, чтобы получить помощь сразу, а не ждать несколько месяцев; кроме того, на поиск, подбор, забор и доставку , если необходима его трансплантация.

Если в России подходящий донор не найден, нужно обращаться в зарубежные регистры, где числится гораздо больше потенциальных доноров. Это стоит от 20 тысяч евро.

В таких случаях часто помогают фонды: например, «Фонд борьбы с лейкемией» работает со взрослыми пациентами, «Подари жизнь» и «Живи» помогают молодым взрослым и детям, «Адвита» оказывает помощь всем взрослым и детям, а «Русфонд» — только детям.

В крупных клиниках врачи плотно сотрудничают с благотворительными фондами, и в таких случаях пациентам не надо специально искать, к кому обратиться за помощью.

Если врачи говорят, что лечение не поможет, рассмотрите другие варианты

К сожалению, не всех пациентов можно вылечить. Если врачи говорят, что все возможности лечения исчерпаны и выздоровление невозможно, получите второе мнение. Если другой врач подтвердит слова коллеги, обратитесь за паллиативной помощью, которая как раз нужна в таких ситуациях.

Также можно попробовать принять участие в клинических исследованиях.

Что, возможно, не стоит делать (а если делать, то с осторожностью) — ехать в зарубежные клиники. Дело в том, что некоторые из них соглашаются принять пациента не потому, что могут помочь, а из финансовых соображений.

Материал опубликован в рамках программы поддержки благотворителей MeduzaCare, которая в сентябре посвящена заболеваниям крови. Поддержать «Фонд борьбы с лейкемией» можно здесь.

Как определить лейкоз – ужасную болезнь крови

Онкологический процесс, характеризующийся формированием мутировавших клеток в костном мозге и последующим их выходом в кровяное русло – лейкоз. Предупредить развитие патологии практически невозможно. Однако, своевременная диагностика лейкоза позволяет провести эффективные лечебные мероприятия, что многократно продлевает жизнь и трудоспособность человека.

Что собой представляет: виды и формы

Лейкемия – специфическая разновидность онкопроцесса. Основным ее проявлением считается появление в крови мутировавших клеток, с их бесконтрольным делением и постепенным вытеснением здоровых элементов.

Онкопроцесс дебютирует с нарушения в целостности ДНК – атипия появляется в одной клетке костного мозга. Затем негативный процесс распространяется, формируется целая серия атипичных структур – лейкоз крови. Ранее его еще именовали белокровием.

На самых ранних этапах своего появления патология никоим образом может не давать о себе знать. Первые признаки обнаружить может только высококвалифицированный специалист.

Принято различать две основные формы лейкемии – хроническую и острую. Обе требуют ранней диагностики и соответствующего лечения.

При позднем обращении или отсутствии должной медицинской помощи высок риск летального исхода.

Специалистами выделяются следующие виды патологии:

• лимфобластный острый лейкоз: чаще обнаруживается у детской категории пациентов и в подростковом возрасте, быстро прогрессирует, требует незамедлительного комплексного лечения;
• острый миелолейкоз – преобладание патологически незрелых элементов крови, присущеля взрослой категории пациентов, характеризуется высокой восприимчивостью больных к различным инфекциям;
• хронический вариант течения лимфобластного лейкоза – в кровяном русле наблюдается переизбыток зрелых лейкоцитов, зачастую встречается у пожилой категории пациентов, среди которых преобладают мужчины;
• хроническая форма миелолейкоза – характеризуется медленным прогрессированием, клинические проявления отсутствуют многие годы.

Могут быть выявлены и иные виды рака крови, но намного реже. При любой разновидности онкозаболевания для выставления адекватного диагноза лейкоза необходимо проведение ряда диагностических исследований.

Как распознать острый лейкоз

Предположительный диагноз формируется специалистом при первичном обращении человека за медицинской помощью – тщательно учитываются предъявляемые жалобы, проводится физикальный осмотр.

Распознать патологию на раннем этапе весьма затруднительно – проявления и симптомы минимальны, человек может вовсе не обращать на них внимания, приписывая иным негативным состояниям, к примеру, переутомлению, авитаминозу. Могут присутствовать лишь нехарактерная ранее слабость, сонливость, усиление потоотделения в период ночного отдыха.

В общем анализе крови может наблюдаться умеренное повышение СОЭ, легкая анемия.

Диагностика рака крови в момент развернутой симптоматики не представляет затруднений. Пациентом предъявляется множество жалоб – кровоточивость десен и подкожные мелкоточечные кровоподтеки, а также иные различные кровотечения, затрудненность остановки кровоточивости даже из мелкой царапины.

Патологическое состояние вполне объяснимо значительным понижением количества тромбоцитов в кровяном русле – атипичные клетки блокируют их появление и развитие.

Повышенная склонность к инфекционным поражениям – обычная ангина сопровождается язвенно-некротическими осложнениями, а ОРЗ заканчивается тяжелой пневмонией из-за того, что мутируют и разрушаются клетки-защитники – лейкоциты.

В результате человек оказывается абсолютно незащищенным перед агрессивными инфекционными агентами.

Визуально можно определить повышенную сухость и бледность покровов, а также ломкость ногтевых пластинок и волос. Все это проявление анемии, обязательно присутствующей при лейкозе. Из жалоб пациент указывает на упорные головокружения, определенные изменения обонятельных и вкусовых восприятий, предобморочные состояния.

По мере прогрессирования рака крови, диагностика еще более облегчается – мутировавшие клетки быстро размножаются и распространяются по всему организму. В первую очередь агрессивной атаке подвергаются селезенка, печень, а также лимфоузлы и кости. Нарастает болевой синдромокомплекс.

Как распознать хронический лейкоз

Выявить патологию при ее хроническом варианте развития бывает затруднительно – человека годами ничего не беспокоит. Выработка мутировавших клеток происходит малыми порциями. Деятельность здоровых клеток нарушается понемногу, незаметно для самочувствия больного.

На раннем этапе адекватная диагностика лейкозов такой формы не существует. Зачастую они выявляются при профилактических медицинских осмотрах либо при обращении человека за консультацией по другому поводу.

Настораживать должны изменения формулы крови – присутствие большого количества незрелых элементов на фоне пониженного объема тромбоцитов, эритроцитов. Требуется всестороннее обследование и консультация гематолога, а также онколога.

Лабораторная диагностика

Чтобы диагностировать патологию крови обязательно проводится ряд лабораторных исследований:

• развернутый общий анализ крови – способен показать повышение лейкоцитов и параметров СОЭ, с одновременной недостаточностью тромбоцитарной и эритроцитарной массы;
• цитогенетический анализ – позволяет специалистам установить присутствие атипичных хромосом, уточнить вид онкопроцесса, с этой целью берутся клетки непосредственно из костного мозга, а также кровяного русла и лимфоузлов, к примеру, при хроническом варианте миелолейкоза обнаруживаются филадельфийские хромосомы;
• основанное на реакции специфических антител с антигенами исследование – иммунофенотепирование, позволяет различить хронический либо острый лимфобластный рак крови с миелоидной формой патологии: по приобретаемой мутировавшими элементами специальной метки после помещения в раствор антигена;
• с помощью тонкой длиной иглы проводится такое исследование, как пункция костного мозга – из районов, менее всего покрытых мышечными волокнами, как правило, из грудины: при этом выявляется хронический лейкоз у больного или же острая форма, провести идентифицирование по морфологическим характеристикам и цитогенетическому типу, а также к каким химиопрепаратам заболевание восприимчиво;
• соотношение атипичных и здоровых элементов в кровяном русле будет показывать миелограмма – о наличии лейкоза будет свидетельствовать увеличение объема бластных клеток свыше 5%, вплоть до тотального поражения ими;
• цитохимической анализ для лейкоза диагностика крайне необходимая, особенно для острой формы заболевания, позволяет выделить специфические ферменты, к примеру, для острого лимфобластного варианта характерно присутствие положительной ШИК-реакции на гликоген при одновременно отрицательной на липиды.

Проведение вышеописанных лабораторных исследований, как правило, осуществляется в специализированных онкологических больницах. Необходимое количество диагностических процедур определяется врачом индивидуально для каждого человека.

Инструментальная диагностика

Какая бы форма лейкоза ни была предположена специалистом, помимо лабораторных методик диагностирования, обязательно рекомендуются инструментальные:

• Самой информативной на сегодняшний момент признается компьютерная томография – с ее помощью выявляется локализация патологического очага, его распространенность, присутствие отдаленных метастазов, к примеру, в лимфоузлах, пени, селезенке.
• Рентгенография – общедоступный и недорогостоящий метод исследования, проводится при предъявлении пациентом жалоб на упорный, неподдающийся лечению кашель, порою с кровянистыми прожилками в выделяемой мокроте. Позволяет исключить иные патологии, к примеру, туберкулез.
• При необходимости провести дифференциальную диагностику может назначаться МРТ – помогает обнаружить причину появления непонятных ухудшений в самочувствии: онемений конечностей, головокружений, нарушений со стороны зрения. Патологический процесс может распространиться и в головной мозг, и во внутренние органы, с формированием в них опухолевого очага.
• В сомнительных случаях проводится биопсия – выявленный либо отсутствующий признак атипии клеток в органах.

Каждый из вышеперечисленных инструментальных методов важен для выставления адекватного диагноза. В каждой ситуации специалист определяет оптимальное количество их к проведению.

Дифференциальная диагностика

При острых видах лейкоза наблюдается значительное увеличение количества лейкоцитов в кровяном русле. Подобное состояние требуется дифференцировать от реактивных вариантов лейкоцитоза.

Чрезмерный нейтрофильный лейкоцитоз с существенным омоложением состава форменных элементов, к примеру, сопровождает тяжелых инфекционные поражения – менингококковую патологию. Однако, бластные элементы при этом не выявляются. В костномозговом биоматериале атипии не обнаруживается.

Лейкемоидные видоизменения нейтрофильного типа с лейкоцитозом или же без такового формируются при различных озлокачествлениях – гепатоцеллюлярной форме рака, мелкоклеточной саркоме легочных структур или нефробластоме.

Качественная дифференциальная диагностика затруднена, если отсутствует доступный для проведения биопсии раковый очаг – элементы метастазов этих новообразований в костный мозг будет иметь выраженное морфологическое сходство с лейкозными бластами. Диагностика больше опирается на клинические проявления и информацию от иных диагностических процедур.

При подозрении на инфекционный мононуклеоз в клинической картине наблюдается явное сходство симптоматики с острым лейкозом – фарингит, лихорадочные состояния, увеличение лимфоузлов, гепато- и спленомегалия, а также геморрагические различные высыпания.

В лабораторных исследованиях отмечается умеренный лейкоцитоз, максимальный лимфоцитоз с присутствием бластнотрансформированых лимфоцитов, и даже с маркерами Т-клеток. Однако, анемии и тромбоцитопении не обнаруживается, либо же они выражены минимально.

С инфекционным лимфоцитозом дифференциальная диагностика заключается в выявлении зрелых полноценных лимфоцитов, они легко различимы с лимфобластами.

Затруднения могут возникнуть у специалистов в дифференцировании острой формы лейкоза с проявлениями гиперспленизма, различными вариантами гранулоцитопений тромбоцитопений, а также апластических анемий.

В ряде случаев требуется врачебный консилиум с привлечением высококвалифицированных специалистов онкологического и гематологического профиля.

Когда медицинская помощь необходима

Чтобы диагностика лейкозов была высокоэффективной, человек должен обратиться к специалисту на самом раннем этапе выявления у себя отклонений в самочувствии:

• упорная, ранее не наблюдаемая слабость, головокружение;
• ощутимое понижение работоспособности;
• ничем необъяснимые миалгии, артралгии;
• частые геморрагические высыпания на кожных покровах даже, если человек не ударялся, не падал;
• выявление кровоточивости десен при чистке зубов, даже после проведенного стоматологом лечения;
• нарушение качества ночного отдыха, чрезмерная потливость, тревожность.

Своевременно обнаруженный при обращении за медицинской помощью и пролеченный лейкоз – залог крепкого здоровья и высокой трудоспособности.

Подробнее про лейкоз крови читайте на нашем сайте pro-rak.ruЖдем ваших комментариев и лайков!

Как распознать лейкоз по анализу крови?

Врач-гематолог, доктор медицинских наук Сергей Семочкин про острый лимфобластный лейкоз

Врач-гематолог, профессор кафедры онкологии, гематологии и лучевой терапии РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России, доктор медицинских наук Сергей Семочкин рассказал: можно ли распознать острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) на ранней стадии и поставить диагноз по анализу крови; объяснил, как лечат ОЛЛ и кому показана трансплантация костного мозга (ТКМ).

Каковы ранние симптомы острого лимфобластного лейкоза? Можно ли их увидеть и распознать ОЛЛ?

В данном случае все достаточно просто, потому что слово «острый» означает, что заболевание внезапное и зачастую симптомы очень выразительные. Самый частый симптом — это лихорадка, т.е. повышение температуры тела.

Лихорадка может быть как субфебрильной, так и ярко выраженной, до 39 градусов. Появятся изменения, связанные с поражением костного мозга. Снижение гемоглобина приведет к слабости и быстрой утомляемости.

Могут увеличиться лимфатические узлы, появиться дискомфорт в брюшной полости за счет того, что увеличиваются размеры печени и селезенки. Могут быть проявления кровоточивости — даже во время чистки зубов.

У некоторых пациентов ОЛЛ может начаться с неврологических проявлений – головных болей, головокружения и прочих проблем. Симптоматика обширная, но в данном случае она является достаточно острой, внезапно возникшей.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Смотрите видео на нашем сайте.

Можно ли поставить диагноз по анализу крови? Что он покажет?

Как правило, в анализе крови есть ярко выраженные показатели: изменены ростки кроветворения, количество лейкоцитов выходит за пределы нормы — может упасть ниже нормальных значений, а может стать запредельно огромным. Мне встречались пациенты, у которых количество лейкоцитов при норме от 4 до 9 тысяч повышалось до 200 тысяч на мкл.

Тромбоциты тоже в ряде случаев очень сильно снижены, но главное – изменение количества лейкоцитов. Очень важным маркером является выход опухолевых клеток в кровь, когда в крови появляются незрелые ранние клетки, которые называют бластными.

Если в анализе крови выявили бластные клетки, то это, скорее всего, либо острый лейкоз, либо миелодиспластический синдром.

Как пациент попадает к гематологу?

Анализ крови с характерными изменениями — повод для немедленного вызова скорой помощи и госпитализации пациента в профильный стационар. При лечении детей и подростков у онкогематолога, как правило, есть один-два дня ни диагностику, лечение необходимо начинать, как можно раньше.

В диагностику входит повторный анализ крови, затем – верификация диагноза, для которой проводят биопсию костного мозга. У маленьких детей ее проводят под общей анестезией, у взрослых — под местной. С помощь небольшой иглы делаю прокол грудины или подвздошной кости. У детей пункцию грудины не делают.

Полученный образец костного мозга, который выглядит как обычная пробирка с кровью, отправят в лабораторию, где для подтверждения диагноза проведут целый спектр исследований. Главный критерий – увеличение количества бластных клеток. Только по внешнему виду и по количеству бластных клеток определить вариант лейкоза – невозможно.

Еще в 1913 году установили, что есть лимфоидный, а есть миелоидный вариант лейкоза. Для верификации применяются специальные лабораторные методы: иммунологические и химические. Существует специальный прибор – проточный цитометр, с помощью которого определяют маркеры, характеризующие данный тип клеток.

Для определения подвида острого лейкоза, применяют целый спектр генетических исследований, чтобы выйти на более целевую терапию у этих пациентов.

Каковы причины возникновения ОЛЛ? Существует мнение, что этот вид лейкоза очень сильно взаимосвязан с экологическими проблемами, передается по наследству и часто возникает у тех, кто уже переболел каким-то онкологическим заболеванием. Правда это или нет?

Истинную причину возникновения лейкоза у взрослых можно выявить только в 5% случаев, в 95% совершенно непонятно, что там к чему привело. У детей все несколько интересней.

Как возникает лейкоз? В генетическом материале клетки возникает некая первичная мутация, которая сама по себе далеко не всегда приводит к лейкозу.

В дальнейшем к этой мутации присоединяются другие, и когда болезнь все же возникает, в клетке накоплено уже много молекулярных событий, сочетание которых привело возникновению заболевания.

Пик острого лимфобластного лейкоза приходится на детей от двух до четырех лет, потом заболеваемость падает. Следующий пик приходится на 18-29 лет, потом снова спад. После 60 лет — опять небольшой рост.

У части детей раннего возраста прослеживается некая врожденная составляющая этой проблемы. Встречаются случаи ОЛЛ у плода или новорожденного, когда ребенок рождается уже с заболеванием, либо заболевает в течение первого года жизни. Исследования пуповинной крови показали, что у новорожденных встречаются лейкемические поломки, врожденные мутации, которые могут привести к возникновению лейкоза.

И мутацию эту вызывает наследственный фактор, сработавший во время внутриутробного развития. По разным данным, общее количество таких младенцев составляет от 1 до 5%. Дальше многое зависит от инфекционной обстановки, сложившейся вокруг ребенка. Многочисленные инфекции, перенесенные в детстве, способствуют формированию нормальной иммунной системы, которая нейтрализует наследственный фактор.

Если говорить про экологические проблемы, то с ними четкой связи не выявлено.

Влияет ли УФ-излучение, СВЧ, солнечные лучи, радиация?

В Хиросиме и Нагасаки повышенная заболеваемость держалась около 12 лет. После Чернобыля у многих пострадала щитовидная железа, но заболеваемость лейкозами не выросла. Все зависит от типа изотопов попавших в окружающую среду. В Фукусиме тоже этого не случилось, потому что концентрация радиоактивных веществ сильно разбавилась морской водой.

Вред ультрафиолета научно доказан только в отношении меланомы. Четкой связи с ОЛЛ нет. Своим бывшим пациентам мы не разрешаем посещать солярий и не рекомендуем загорать, потому что хотя связь и не доказана, совсем исключать этот фактор тоже нельзя.

Если говорить об СВЧ-излучении, домашние микроволновые печи абсолютно безопасны.

Как лечат ОЛЛ? Что ждет пациента?

Концепция лечения ОЛЛ, которая до сих поре лежит в основе протоколов лечения ОЛЛ, была разработана американским педиатром Дональдом Пинкелем еще в 1962 году. Она включает в себя четыре этапа: индукция ремиссии, консолидация, воздействие на центральную нервную систему и длительный этап поддерживающей терапии на протяжении двух-трех лет.

Во всем мире проводится лечение по клиническим протоколам, разработанным в результате кооперированных исследований. Согласно некоторым работам, строгое следование протоколам повышает выживаемость пациентов на 15-20% по сравнению с индивидуализированным лечением. В протоколе прописаны все действия: от первого дня до последнего.

В нем есть указания, как и в какой момент оценивать возникающие осложнение и что с ними делать. В России два центра, активно ведущих такие протоколы. Центр им. Дмитрия Рогачева, где Александр Исаакович Карачунский в течение многих лет, с начала 1990-х, ведет серию протоколов «Москва — Берлин».

Каждые пять лет дизайн протоколов пересматривают, чтобы улучшить лечение отдельных категорий пациентов. уже в течение многих лет с начала 90-х годов серию протоколов Москва-Берлин. Каждые пять лет меняется дизайн протоколов, направленных на улучшение лечения отдельных категорий пациентов.

Во взрослой практике — это НМИЦ гематологии, где ведут кооперированные исследования по острому лимфобластному лейкозу у взрослых.

В каких случаях показана трансплантация костного мозга (ткм)?

В отличие от острого миелоидного лейкоза, показаний к аллогенной (от донора) ТКМ меньше. Ее назначают пациентам, которые не достигли ремиссии в указанные протоколом сроки или имеют неблагоприятный цитогенетический вариант заболевания. В детской практике выздоравливают более 90% детей, и примерно 15-20% являются кандидатами для аллогенной ТКМ.

У взрослых процент пациентов нуждающихся в трансплантации несколько выше, за счет того, что генетических операций высокого риска становится намного больше и ответ на стандартное лечение хуже. Когда мы обсуждали хронический миелолейкоз, там фигурировала филадельфийская хромосома — транслокация (9;22). При ОЛЛ это абсолютно негативный фактор прогноза.

У детей такая мутация встречается меньше чем в 5% случаев, у людей старше 50-60 лет примерно половина В-линейных ОЛЛ будет с филадельфийской хромосомой. В отличие от хронического миелолейкоза, применение ингибиторов тирозинкиназы при остром лимфобластном лейкозе не столь успешно. Вот поэтому во взрослой практике ТКМ необходимо проводить примерно 30% пациентов.

Возрастной порог для аллогенной ТКМ — в районе 55 лет, это разумно.

Как часто случаются рецидивы с ОЛЛ?

Если мы говорим про взрослых людей, то рецидивы случаются почти в 40% случаев. Бывают ранние рецидивы, которые случаются прямо на терапии.

В таком случае необходимо менять лечение, делать его более интенсивным и тяжелым. В таких случаях, как правило, показана ТКМ. Поздний рецидив может случиться и через 20 лет.

К сожалению мы не можем убрать причину, которая вызывает это заболевание — оно может вернуться.

Можно ли планировать беременность после ОЛЛ?

Длительная химиотерапия нарушает фертильность, поэтому лучше провести криоконсервацию спермы/яйцеклетки, а еще лучше эмбриона — это более надежный способ. У мужчин, как правило, серьезно нарушается сперматогенез, но у женщин дело обстоит несколько лучше. Вероятность забеременеть и выносить здорового ребенка высока. Если прошло не менее пяти лет в ремиссии, никаких ограничений нет.

Может ли беременность быть провоцирующим фактором для рецидива?

Скорее, нет. Это не такое частое явление, как при некоторых других заболеваниях, где беременность действительно может стать провоцирующим фактором.

Передается ли ОЛЛ по наследству?

Лимфобластный лейкоз – редкое заболевание, поэтому вероятность того, что он случится у ребенка, рожденного от родителей после ОЛЛ, крайне мала.

Как будут лечить ОЛЛ в будущем?

Представляется, что в основе лечения онкологических заболеваний в будущем станет активация собственного иммунитета. Нам необходимо настроить иммунную систему таким образом, чтобы она распознавала и убирала раковые клетки.

Сейчас мы находимся на раннем этапе развития CAR-T-терапии, но через какое-то время технологии настолько усовершенствуются, что, скорее всего, она станет одним из основных методов терапии при целом ряде онкогематологических заболеваний.

Суть метода заключается в том, что у пациента собирают его собственные Т-лимфоциты и отправляют в специальную лабораторию. Эта лаборатория может быть в другом городе, стране — не важно. В лаборатории эти Т-лимфоциты перепрограммируются: в них появляется информация об опухолевых клетках, присутствующих в организме пациента.

После перепрограммирования Т-лимфоциты вводят обратно пациенту, она находят раковые клетки и возникает ремиссия. Основные проблемы – создать качественный процесс распознавания и разработать стандартные протоколы лечения.

Много вопросов возникает в понимания биологии заболевания, потому как каждый конкретный случай весьма индивидуален. Мы знакомы только с грубыми поломками, но каждая отдельная поломка провоцирует различное течение болезни.

Мы уже сейчас можем полностью секвенировать геном опухолевой клетки и главное научиться понимать, что в патогенезе является ключевым и как на это можно воздействовать, тогда мы ближе подойдем к полному излечению болезни.

За этим будущее.

Как определить лейкоз

Лейкоз (по-другому лейкемия или белокровие) — обширная группа злокачественных заболеваний системы кроветворения. Их этиология различна, но в основе любого типа лейкоза лежит бесконтрольное деление мутировавших клеток крови и вытеснение ими здоровых.

В крови человека в определенной пропорции содержатся три группы клеток: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Эритроциты транспортируют кислород и углекислый газ, лейкоциты обеспечивают иммунный ответ организма на патогенные факторы, а тромбоциты отвечают за свертывание крови при повреждении тканей.

Любые сбои в функционировании клеток крови приводят к нарушению слаженной работы всего организма.

Подобрать лечение

Типы течения лейкоза

По типу течения лейкоз делят на острый и хронический. При остром лейкозе поражаются и начинают стремительно размножаться, вытесняя собой нормально функционирующие клетки крови, бластные клетки — лимфобласты или миелобласты.

В норме бластные клетки дозревают и превращаются в функциональные клетки крови, однако при остром лейкозе этого не происходит. Заболевание развивается стремительно и сопровождается быстрым нарастанием симптомов — если оставить их без внимания, велик риск летального исхода.

При хроническом лейкозе в патологический процесс вовлечены созревающие и зрелые лейкоциты. Этот тип лейкоза также представляет опасность для жизни, однако из-за медленного развития он долгое время остается незамеченным. Важно отметить, что острый лейкоз не может стать хроническим, а хронический — обостриться.

Это не стадии заболевания, а два разных патологических процесса. Чтобы вовремя диагностировать лейкоз, необходимо знать его симптоматику.

Симптомы лейкоза

• Один из главных признаков лейкоза — склонность к частым простудам. Пациенты обычно не придают этому большого значения и приписывают проявлению другие причины. При лейкозе организм подвержен простудным заболеваниям из-за нарушения работы лейкоцитов.
• Скачки температуры тела, гипертермия.
• Потеря аппетита и снижение веса.

• Слабость, утомляемость, сонливость.
• Затрудненное дыхание и одышка, вызванные анемией. Анемия характеризуется снижением концентрации эритроцитов в крови — кровь уже не может переносить к тканям необходимое количество кислорода.
• Повышенное потоотделение, в частности по ночам.

  Этот симптом пациенты нередко связывают с нарушениями неврологического характера, в то время как лейкозные клетки поражают вегетативную нервную систему.

• Серость кожных покровов.
• Кровоточивость десен, гематомы, петехиальная сыпь. Эти проявления вызваны снижением концентрации тромбоцитов, из-за чего нарушается свертываемость крови.

• Воспаление лимфоузлов, увеличение селезенки, печени.
• Боли в костях и суставах.

Виды лейкоза

Острые и хронические лейкозы делятся на лимфобластные и миелобластные.

Лимфобластные лейкозы

• Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Острый лимфобластный лейкоз в 80 % случаев диагностируется у детей от 3 до 6 лет и лишь в 20 % — у взрослых. Проявления заболевания соответствуют указанным выше симптомам. Для детей (из-за увеличения селезенки и печени) характерно увеличение живота, а также сильные боли в костях и суставах, из-за которых ребенок может отказываться ходить.
• Хронический лимфобластный лейкоз (ХЛЛ). ХЛЛ чаще всего встречается у людей старше 55 лет. Один из основных симптомов этой разновидности лейкоза — увеличение лимфатических узлов и селезенки, боли в левом подреберье. В остальном проявления ХЛЛ схожи с проявлениями острого лимфобластного лейкоза, только симптомы при хроническом типе развиваются медленно. Хроническое течение лимфобластного лейкоза может длиться от 3 до 7 лет.

Миелобластные лейкозы

• Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ). Этот вид лейкоза характерен для взрослых и пожилых людей, причем заболеваемость с возрастом увеличивается. Проявления ОМЛ также соответствуют общим симптомам лейкоза — пациенты отмечают геморрагии, кровотечения, боли в костях и суставах, а также увеличение селезенки и печени.
• Хронический миелобластный лейкоз (ХМЛ). Хронический миелобластный лейкоз — самый распространенный вид лейкоза у взрослых. Специалисты предполагают, что предрасположенность к ХМЛ определяется наследственностью и связана с дефектом хромосом. Симптомы ХМЛ развиваются медленно и не имеют специфических, отличных от других видов лейкоза проявлений. Важно отметить, что хронический миелобластный лейкоз хорошо поддается медикаментозной терапии, и следование рекомендациям лечащего врача увеличивает шансы пациента на длительную и устойчивую ремиссию.

Подобрать лечение

Выявление лейкоза на ранней стадии

На начальных этапах клиническая картина лейкоза схожа с клинической картиной других заболеваний, в частности острой вирусной инфекции. Поэтому пациентов часто ошибочно лечат от нее, а в ходе исследования, включающего общий анализ крови, выявляют лейкоз.

Закономерным является вопрос: как определить лейкоз на ранней стадии? Поскольку начальные проявления болезни могут быть минимальны и неспецифичны, выявление лейкоза на ранней стадии представляет собой большую проблему.

Лучший способ выявить лейкоз на начальном этапе — 1–2 раза в год сдавать общий анализ крови. Картина крови как при остром, так и при хроническом лейкозе имеет ряд характерных особенностей — так называемый лейкемический провал, поэтому сдача общего анализа крови значительно упрощает диагностику.

При появлении характерных для лейкоза симптомов и нарушении состава крови необходимо незамедлительно обратиться к онкогематологу.

Диагностика лейкоза

Помимо сдачи общего анализа крови для диагностики лейкоза необходимо пройти ряд лабораторных исследований:

• биохимический анализ крови — дает представление о функционировании большинства органов и систем;
• цитогенетический анализ — позволяет установить присутствие в организме атипичных хромосом, характерных для лейкоза;
• иммунофенотипирование — дает возможность различить лимфобластную и миелобластную формы лейкоза;
• цитохимический анализ — позволяет отличить острую форму лейкоза;
• миелограмма — дает информацию о соотношении здоровых и пораженных клеток крови и позволяет отслеживать динамику заболевания. Лейкоз диагностируется в том случае, если объем бластных клеток превышен на 5 % и более;
• пункция костного мозга — позволяет определить тип течения болезни (острый или хронический лейкоз) и чувствительность к химиотерапии.

Количество необходимых для диагностики лейкоза процедур индивидуально для каждого человека. Более детальную информацию о них можно получить на консультации у врача.

Прогноз выживаемости при лейкозе

Главный вопрос, волнующий каждого пациента, которому был диагностирован лейкоз, — это вопрос о том, сможет ли он полностью излечиться и каковы его шансы на выживаемость при той или иной разновидности заболевания. Прогноз при лейкозе определяет ряд факторов:

• возраст и пол пациента (наименее благоприятный прогноз имеют больные мужского пола младше 2 и старше 60 лет);
• длительность диагностического периода;
• наличие или отсутствие патологий внутренних органов до начала лечения;
• наличие или отсутствие других онкологических заболеваний;
• стадия лейкоза и тип его течения (для больных острым лейкозом прогноз менее благоприятен);
• гистологическая структура опухоли;
• соблюдение или несоблюдение рекомендаций лечащего врача;
• наличие или отсутствие ремиссии после 1–2 курсов химиотерапии;
• возможность гемотрансфузии и трансплантации костного мозга.

Пациент считается выздоровевшим в том случае, если длительность ремиссии составляет 5 лет.

Подобрать лечение

Факторы, влияющие на развитие лейкоза

Точные причины возникновения лейкоза на данный момент неизвестны, однако специалисты выделяют ряд факторов, коррелирующих с высоким риском заболеваемости. Среди них:

• отягощенная наследственность. Наличие родственников, болеющих лейкозом, значительно повышает риск заболеваемости. Специалисты считают, что хронический миелобластный лейкоз, — самый распространенный вид лейкоза у взрослых — связан с дефектом хромосом, а у больных острым лимфобластным лейкозом обнаруживают атипичную филадельфийскую хромосому;
• лучевое облучение. Наибольшему риску заболевания лейкозом подвержены работники атомных станций, а также врачи-радиологи и рентгенологи;
• воздействие химических токсинов и превышение дозировки лекарств, дающих лейкозогенный эффект;
• курение. Повышает риск острого миелобластного лейкоза;
• инфекции и вирусы. Мутация клеток крови с большой долей вероятности может происходить под воздействием бактерий и вирусов.

Выводы

Лейкоз — тяжелое заболевание, в большинстве случаев не имеющее специфических проявлений и потому часто не диагностируемое на ранних этапах. Однако именно своевременная диагностика позволяет улучшить прогноз лечения.

Вовремя распознав симптомы и обратившись за помощью, можно избежать осложнений, которые приводят к неблагоприятным последствиям заболевания вплоть до летального исхода.

Для того чтобы выявить лейкоз на ранней стадии, необходимо:

1. Знать симптомы заболевания.
2. Иметь представление о факторах, увеличивающих вероятность заболевания лейкозом.
3. 1 раз в год (или 2 раза, если риск высокий) сдавать общий анализ крови. При появлении симптомов лейкоза также необходимо сдать общий анализ крови: в худшем случае диагноз подтвердится, но будет обнаружен своевременно.
4. Если общий анализ крови неудовлетворителен, нужно обратиться к онкогематологу.

Почему «Медицина 24/7»

В клинику «Медицина 24/7» можно обратиться на любом этапе течения болезни: специалисты своевременно выявят лейкоз и подберут тактику лечения для каждого пациента. Наша клиника оправдывает свое название: мы оперативно оказываем помощь, потому что считаем, что при онкологическом заболевании лечение нужно начинать незамедлительно.

В «Медицина 24/7» трудятся онкологи разных специализаций со средним стажем работы от 22 лет. Все применяемые стратегии лечения обладают безопасностью и доказанной эффективностью. Мы работаем с пациентами, от которых отказались в других клиниках под предлогом «неэффективности лечения».

Наши специалисты помогут восстановиться при осложнениях, возникающих после химиотерапии, и грамотно окажут паллиативную помощь тяжелым онкологическим больным.

Запись на прием осуществляется по телефону круглосуточно и без выходных. Первую помощь специалисты оказывают так, как принято в нашей клинике, — 24/7.

Подобрать лечение